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84th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

08.05. - 12.05.2013, Nürnberg

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Kopf-Hals-Manifestationen der Hyper-IgG4-Erkrankung: Differenzialdiagnose und Fallstricke aus Sicht des Pathologen

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  • corresponding author Abbas Agaimy - Pathol. Institut, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 84. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Nürnberg, 08.-12.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13hnod725

doi: 10.3205/13hnod725, urn:nbn:de:0183-13hnod7254

Published: April 15, 2013

© 2013 Agaimy.
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Einleitung: Die Hyper-IgG4-Erkrankung stellt eine neulich definierte Gruppe heterogener Autoimmun-vermittelter Erkrankungen dar, welche durch den Befall eines organs/Organsystems bzw. auch diverser Organsysteme gekenzeichnet wird. Die Autoimmunpankreatitis stellt den Prototyp dieses Krankheitbildes dar. Die Erkrankung ist generell charakterisiert durch eine erhöhte Anzahl IgG4-positiver Plasmazelen im Gewebe des betrofennen Organs, assoziiert mit einem lymphoplasmazellulären entzündlichen Infiltrat mit begleitender Sklerose, obliterativer Phlebitis und meistens erhöhtem IgG4-Spiegel im Serum.

Methoden: Anhand der verfügbaren Literatur und auch eigner Beobachtungen werden die wichtigsten Kopf-Hals-Manifestationen dieser Ekrankung dargestellt und deren Differenzialdiagnosen einschliesslich Fallstricke besprochen.

Ergebnisse: Diverse Kopf-Hals-Manifestationen der Hyper-IgG4-Erkrankung wurden dokumentiert: sklerosierende Sialadenitis (Küttner-tumor und sublinguale/parotideale Sialadenitis) sowie Veränderunegn in Sinunasaltrakt, Orbita, Tränendrüsen, Mittelohr, etc. sind die wichtigsten gut dokumentierten Erscheinungsbilder.

Schlussfolgerungen: Die Kenntnis der diversen IgG4-assoziierten Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich und deren Imitaturen ist für die korrekte Diagnose unverzichtbar und stellt somit den wichtigsten Baustein für eine prompte optimale Patientenversorgung dar.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.