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Kopf-Hals-Manifestationen der Hyper-IgG4-Erkrankung: Differenzialdiagnose und Fallstricke aus Sicht des Pathologen
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Autoren
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Abbas Agaimy
- Pathol. Institut, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen
| Veröffentlicht: | 15. April 2013 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Die Hyper-IgG4-Erkrankung stellt eine neulich definierte Gruppe heterogener Autoimmun-vermittelter Erkrankungen dar, welche durch den Befall eines organs/Organsystems bzw. auch diverser Organsysteme gekenzeichnet wird. Die Autoimmunpankreatitis stellt den Prototyp dieses Krankheitbildes dar. Die Erkrankung ist generell charakterisiert durch eine erhöhte Anzahl IgG4-positiver Plasmazelen im Gewebe des betrofennen Organs, assoziiert mit einem lymphoplasmazellulären entzündlichen Infiltrat mit begleitender Sklerose, obliterativer Phlebitis und meistens erhöhtem IgG4-Spiegel im Serum.
Methoden: Anhand der verfügbaren Literatur und auch eigner Beobachtungen werden die wichtigsten Kopf-Hals-Manifestationen dieser Ekrankung dargestellt und deren Differenzialdiagnosen einschliesslich Fallstricke besprochen.
Ergebnisse: Diverse Kopf-Hals-Manifestationen der Hyper-IgG4-Erkrankung wurden dokumentiert: sklerosierende Sialadenitis (Küttner-tumor und sublinguale/parotideale Sialadenitis) sowie Veränderunegn in Sinunasaltrakt, Orbita, Tränendrüsen, Mittelohr, etc. sind die wichtigsten gut dokumentierten Erscheinungsbilder.
Schlussfolgerungen: Die Kenntnis der diversen IgG4-assoziierten Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich und deren Imitaturen ist für die korrekte Diagnose unverzichtbar und stellt somit den wichtigsten Baustein für eine prompte optimale Patientenversorgung dar.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.
