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Einleitung: Das hereditäre Angioödem ist eine seltene genetische Erkrankung die durch ein quantitatives oder qualitatives Defizit des C1-Esterase-Inhibitors hervorgerufen wird. Es ist mit einer Erhöhung des Bradykininspiegels assoziert, die zu einer erhöhten vaskulären Permeabilität führt. Dies führt zu wiederkehrenden Ödemen der (Sub-)kutan- und Schleimhautstrukturen. Therapie der Wahl ist die Substitution von C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat oder mit dem B2-Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant. Eine prophylaktische Therapie wird bei schweren Fällen empfohlen.

Methoden: Wir verglichen in drei schweren Fällen eine Bedarfstherapie mit Berinert P und/oder Firazyr mit einer prophylaktischen Medikation. Die Prophylaxe bestand hierbei aus einer Gabe von 1000 Einheiten Cinryze zweimal wöchentlich. Die Patienten wurden angeleitet, Cinryze selbst intravenös zu applizieren. Patientensymptomtagebücher und -akten wurden zum Vergleich bezüglich Symptomkontrolle, Lebensqualität, Nebenwirkungen und Dosis pro Monat ausgewertet.

Ergebnisse: Unsere Daten belegen, dass eine prophylaktische Therapie mit Cinryze zu einer signifikanten Steigerung der Symptomkontrolle und damit auch Lebensqualität führt. Die intravenöse Selbstgabe wurden von allen Patienten problemlos erlernt und sehr gut toleriert. Außer den bekannten lokalen Rötungs- und Reizungsreaktionen nach Firazyrgabe wurden keine weiteren Nebenwirkungen der Medikamente beobachtet.

Schlussfolgerungen: In schweren Fällen des hereditären Angioödems sollte die Langzeitprophylaxe mit Cinryze Therapie der Wahl sein.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.