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84. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

08.05. - 12.05.2013, Nürnberg

Nanofiltriertes C1-Inhibitor-Konzentrat (Cinryze) zur Langzeitprophylaxe bei schweren Fällen des hereditären Angioödems

Meeting Abstract

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  • Anna Maria Stefanie Buchberger - HNO Klinik und Poliklinik, Klinikum rechts der Isar, München
  • Zuzana Hajdu - HNO Klinik und Poliklinik, Klinikum rechts der Isar, München
  • Murat Bas - HNO Klinik und Poliklinik, Klinikum rechts der Isar, München
  • Ulrich Straßen - HNO Klinik und Poliklinik, Klinikum rechts der Isar, München

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 84. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Nürnberg, 08.-12.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13hnod043

doi: 10.3205/13hnod043, urn:nbn:de:0183-13hnod0438

Veröffentlicht: 15. April 2013

© 2013 Buchberger et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das hereditäre Angioödem ist eine seltene genetische Erkrankung die durch ein quantitatives oder qualitatives Defizit des C1-Esterase-Inhibitors hervorgerufen wird. Es ist mit einer Erhöhung des Bradykininspiegels assoziert, die zu einer erhöhten vaskulären Permeabilität führt. Dies führt zu wiederkehrenden Ödemen der (Sub-)kutan- und Schleimhautstrukturen. Therapie der Wahl ist die Substitution von C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat oder mit dem B2-Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant. Eine prophylaktische Therapie wird bei schweren Fällen empfohlen.

Methoden: Wir verglichen in drei schweren Fällen eine Bedarfstherapie mit Berinert P und/oder Firazyr mit einer prophylaktischen Medikation. Die Prophylaxe bestand hierbei aus einer Gabe von 1000 Einheiten Cinryze zweimal wöchentlich. Die Patienten wurden angeleitet, Cinryze selbst intravenös zu applizieren. Patientensymptomtagebücher und -akten wurden zum Vergleich bezüglich Symptomkontrolle, Lebensqualität, Nebenwirkungen und Dosis pro Monat ausgewertet.

Ergebnisse: Unsere Daten belegen, dass eine prophylaktische Therapie mit Cinryze zu einer signifikanten Steigerung der Symptomkontrolle und damit auch Lebensqualität führt. Die intravenöse Selbstgabe wurden von allen Patienten problemlos erlernt und sehr gut toleriert. Außer den bekannten lokalen Rötungs- und Reizungsreaktionen nach Firazyrgabe wurden keine weiteren Nebenwirkungen der Medikamente beobachtet.

Schlussfolgerungen: In schweren Fällen des hereditären Angioödems sollte die Langzeitprophylaxe mit Cinryze Therapie der Wahl sein.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.