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Das Sandifer-Sydrom – eine seltene Erkrankung im Kindesalter
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Published: | June 15, 2005 |
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Einleitung
Das Sandifer-Syndrom, benannt nach dem Neurologen Dr. Paul Sandifer, wurde erstmals durch Kinsbourne im Jahre 1964 beschrieben, der eine abnorme Position von Kopf , Hals und Oberkörper bei Kindern und Jugendlichen beobachtet hat. Zu den Symptomen eines Sandifer-Syndroms zählen der Torticollis, Dystonien der oberen Extremität kombiniert mit einer Refluxösophagitis und/oder einer Hiatushernie.
Material und Methoden
Wir berichten über einen zum Untersuchungszeitpunkt neunjährigen Jungen mit einem Sandifer-Syndrom. Bei dem Patienten bestand seit fünf Jahren ein Torticollis nach rechts, wobei eine Ursache bisher nicht festgestellt werden konnte. Mit dem rechtsbetonten Torticollis gingen rezidivierende Oberbauchschmerzen mit Erbrechen, Unverträglichkeit gegen Milch und Fruchtsäften sowie Kopfschmerzen einher. Der Patient war bei Aufnahme in einem guten Allgemein- und Ernährungszustand. Es zeigte sich ein immer wieder einschießender Torticollis unter Mitbewegung des gleichseitigen Armes nach rechts. Zum Zeitpunkt der Aufnahme wurden keine weiteren Auffälligkeiten festgestellt.
Ergebnisse
Unter der Gabe von 2 x 20 mg Omeprazol pro Tag seit November 2003 konnte nur ein geringer Rückgang der abdominellen Beschwerdesymptomatik festgestellt werden. Aktuell konnte in der Sonographie, in der Ösophagogastroduodenoskopie sowie dem Ösophagusbreischluck eine axiale Gleithernie nachgewiesen werden. Des weiteren zeigte sich in den gastroskopisch gewonnenen Histologien ein Barrett-Ösophagus mit ausgeprägten entzündlichen Veränderungen. Aufgrund der weiterhin bestehenden ausgeprägten Symptomatik bei nun neu aufgetretener Unverträglichkeit gegen Omeprazol führten wir eine laparoskopische Fundoplikatio nach Nissen-Rosetti durch. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos, so dass der Patient mit reizlosen Wundverhältnissen und subjektiver Beschwerdefreiheit zeitnah nach Hause entlassen werden konnte. In der ersten Nachuntersuchung 3 Monate postoperativ waren die Kopfschiefhaltung sowie die abdominelle Beschwerdesymptomatik deutlich rückläufig.
Schlussfolgerung
Die Diagnose eines Torticollis in Kombination mit einer Refluxösophagitis bei großer Hiatushernie ist extrem selten und in der Literatur als Sandifer-Syndrom bekannt. Die konsequente Therapie der Refluxösophagitis kann frappierende Erfolge bei diesem Krankheitsbild erbringen.