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122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

05. bis 08.04.2005, München

Das Sandifer-Sydrom – eine seltene Erkrankung im Kindesalter

Meeting Abstract

  • corresponding author N. Lehwald - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. W.T. Knoefel), Universitätsklinikum Düsseldorf
  • M. Krausch - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. W.T. Knoefel), Universitätsklinikum Düsseldorf
  • C. Franke - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. W.T. Knoefel), Universitätsklinikum Düsseldorf
  • U. Willnow - Klinik für Kinderchirurgie (Komm. Direktor: Univ.-Prof. Dr. U. Willnow), Universitätsklinikum Düsseldorf
  • B. Assmann - Klinik für Allgemeine Pädiatrie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E. Mayatepek), Universitätsklinikum Düsseldorf
  • W.T. Knoefel - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie (Direktor: Univ.-Prof. Dr. W.T. Knoefel), Universitätsklinikum Düsseldorf

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 05.-08.04.2005. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2005. Doc05dgch3167

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2005/05dgch546.shtml

Veröffentlicht: 15. Juni 2005

© 2005 Lehwald et al.
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Gliederung

Text

Einleitung

Das Sandifer-Syndrom, benannt nach dem Neurologen Dr. Paul Sandifer, wurde erstmals durch Kinsbourne im Jahre 1964 beschrieben, der eine abnorme Position von Kopf , Hals und Oberkörper bei Kindern und Jugendlichen beobachtet hat. Zu den Symptomen eines Sandifer-Syndroms zählen der Torticollis, Dystonien der oberen Extremität kombiniert mit einer Refluxösophagitis und/oder einer Hiatushernie.

Material und Methoden

Wir berichten über einen zum Untersuchungszeitpunkt neunjährigen Jungen mit einem Sandifer-Syndrom. Bei dem Patienten bestand seit fünf Jahren ein Torticollis nach rechts, wobei eine Ursache bisher nicht festgestellt werden konnte. Mit dem rechtsbetonten Torticollis gingen rezidivierende Oberbauchschmerzen mit Erbrechen, Unverträglichkeit gegen Milch und Fruchtsäften sowie Kopfschmerzen einher. Der Patient war bei Aufnahme in einem guten Allgemein- und Ernährungszustand. Es zeigte sich ein immer wieder einschießender Torticollis unter Mitbewegung des gleichseitigen Armes nach rechts. Zum Zeitpunkt der Aufnahme wurden keine weiteren Auffälligkeiten festgestellt.

Ergebnisse

Unter der Gabe von 2 x 20 mg Omeprazol pro Tag seit November 2003 konnte nur ein geringer Rückgang der abdominellen Beschwerdesymptomatik festgestellt werden. Aktuell konnte in der Sonographie, in der Ösophagogastroduodenoskopie sowie dem Ösophagusbreischluck eine axiale Gleithernie nachgewiesen werden. Des weiteren zeigte sich in den gastroskopisch gewonnenen Histologien ein Barrett-Ösophagus mit ausgeprägten entzündlichen Veränderungen. Aufgrund der weiterhin bestehenden ausgeprägten Symptomatik bei nun neu aufgetretener Unverträglichkeit gegen Omeprazol führten wir eine laparoskopische Fundoplikatio nach Nissen-Rosetti durch. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos, so dass der Patient mit reizlosen Wundverhältnissen und subjektiver Beschwerdefreiheit zeitnah nach Hause entlassen werden konnte. In der ersten Nachuntersuchung 3 Monate postoperativ waren die Kopfschiefhaltung sowie die abdominelle Beschwerdesymptomatik deutlich rückläufig.

Schlussfolgerung

Die Diagnose eines Torticollis in Kombination mit einer Refluxösophagitis bei großer Hiatushernie ist extrem selten und in der Literatur als Sandifer-Syndrom bekannt. Die konsequente Therapie der Refluxösophagitis kann frappierende Erfolge bei diesem Krankheitsbild erbringen.