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Endolaryngeale Manifestation eines M.Wegener- eine Fallvorstellung
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Published: | April 24, 2006 |
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Anamnese & Befunde: Vorstellig wurde ein 62jähriger Patient mit einer seit ca. 20 Jahren bestehenden und in den letzten 2 Jahren progredienten Heiserkeit sowie beginnender Dyspnoe ohne B-Symptomatik. Bei der Aufnahmeuntersuchung imponierte eine omegaförmige, verplumpte Epiglottis. Ary- und Interaryregion waren durch extrem hyperplastische Schleimhaut gekennzeichnet. Die Stimmlippen waren frei beweglich und verdickt. Im Hals-CT wurde ein Tumor ausgeschlossen.
Diagnostik & Verlauf: Es wurde die Indikation zur Mikrolaryngoskopie und Biopsie gestellt. Im Rahmen der Operation musste aufgrund von Intubationsschwierigkeiten tracheotomiert werden.
Im Verlauf kam es zu rezidivierenden Larynxödemen und subglottischen Stenosen im Sinne von Granulationen, die abgetragen wurden und histologisch eine granulierende Entzündung mit diffuser Lymphozyteninfiltration ergaben. Aufgrund des ödematösen Aspektes wurde mehrfach Prednisolon in absteigender Dosierung eingesetzt. Dies führte zu einer deutlichen Besserung des Lokalbefundes, jedoch kam es nach Absetzen der Therapie zur erneuten Verschwellung.
Ergebnisse: Mehrfache Biopsien konnten das zunächst vermutete Malignom nicht nachweisen. Das Tracheostoma neigte zur ausgeprägten Granulationsbildung, eine Biopsie ergab eine hochgradig chronisch-granulierende Entzündung. Das AAK-Screening zeigte keine spezifischen Befunde, insbesondere Proteinase3-ANCA waren nicht nachweisbar. Aufgrund der ohne Prednisolon-Gaben rezidivierenden Larynxschwellungen, der Granulationsneigung und der Lokalisation gehen wir trotz fehlender AAK von einer auf Glottis, Subglottis und obere Trachea limitierten Form eines M.Wegener aus. Ein Therapieversuch mit Imurek, Prednisolon und Cotrim forte führte zu einer deutlichen Regredienz des Lokalbefundes.