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Prospektive Anwendungsbeobachtung einer i.v. Therapie mit dem Bisphosphonat Pamidronsäure bei Kindern mit Osteogenesis imperfecta
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Published: | October 19, 2004 |
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Fragestellung
Verlauf von Knochendichte (BMD), Kortikalisdicke, Mobilität, Frakturrate und Knochenstoffwechselparametern
Methoden
Alle vier Monate wurden 7 Pat. zwischen 3,5-18,7 Jahren über 2,8 Jahre mit 5mg Aredia® pro kg/KG/J behandelt. Die BMD wird an der LWS mittels DXA bestimmt. Die Kortikalisdicke, Mobilität, Frakturrate und Revisionsoperationen, der Schmerzmittelbedarf und Knochenstoffwechsel- u. Retentionsparameter werden gemessen.
Ergebnisse
Im Beobachtungszeitraum nahm die Knochendichte um 212%, die Kortikalisdicke um 28% zu. Die Mobilität stieg bei 5 Pat. Auf einer neun Grad Skala von 6,6 auf 4,8. Durchschnittlich traten pro Pat. 21 Frakturen vor Therapiebeginn auf. Zwei Jahre vor dem Therapie traten durchschnittlich noch 3,8, ein Jahr vorher noch 2,2 Frakturen auf. Im ersten Therapiejahr kam es zu 1,1 im zweiten zu 0,57 und im dritten Jahr zu 0,42 Frakturen der langen Röhrenknochen. Das ICTP, Norm1,6-5,3 µg/l, war mit 11,2 µg/l (SD ±2µg/l) erhöht. Bei 4 Pat. war der anabole PICP Wert, Norm 68-204µg/l, mit 413 µg/l erhöht. Calcium fiel von 2,48 mmol/l auf 2,23, anorganisches Phosphat von 4,94 mg/dl auf 3,94 mg/dl und die alkalische Phosphatase von 285 U/l auf 243,3 U/l. Das Kreatinin wies eine Schwankungsbreite von ±0,1 mg/dl auf. Der Schmerzmittelbedarf sank um 75%. Alles ohne signifikante Nebenwirkungen.
Schlussfolgerungen
Unter der Therapie mit Aredia® ist eine deutliche Zunahme der Knochendichte, der Kortikalisdicke, der Mobilität und Abnahme der Frakturen und Schmerzen zu verzeichnen. Ein vorzeitiger Wachstumsstop wurde nicht beobachtet.