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21. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie

10. bis 12.09.2004, Freiburg/Breisgau

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Felsenbeinaplasie beidseits: ein seltener Fall von kongenitaler Gehörlosigkeit

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  • author presenting/speaker Nevenka Schmid - Abteilung für Pädaudiologie und Phoniatrie, HNO-Universitätsklinik Basel, Basel, Schweiz
  • Carlo L. Petralli - Radiologie, Kantonsspital Bruderholz, Schweiz
  • author Claudia Pieren Frei - Abteilung für Pädaudiologie und Phoniatrie, HNO-Universitätsklinik Basel, Basel, Schweiz

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 21. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP. Freiburg/Breisgau, 10.-12.09.2004. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2004. Doc04dgppP13

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dgpp2004/04dgpp37.shtml

Published: September 9, 2004

© 2004 Schmid et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.

Zusammenfassung

Kongenitale Schwerhörigkeiten werden heute dank dem Neugeborenen-Hörscreening in den ersten Lebensmonaten entdeckt. Über 50% sind genetisch bedingt, davon sind 30% syndromal und 70% nicht-syndromal. Anomalien des Innenohres können damit vergesellschaftet sein.

Vorgestellt wird der Fall eines 3-jährigen Jungen, bei dem mit 4 Monaten eine Gehörlosigkeit beidseits diagnostiziert wurde. Eine Rehabilitation mittels Hörgeräten und einer audiopädagogischen Förderung wurde eingeleitet. Im Verlauf eines Jahres reagierte der Junge weiterhin nicht auf akustische Reize, die Sprachentwicklung blieb aus. Im Rahmen der Vorabklärung für eine mögliche Cochlear Implantation zeigte sich in der radiologischen Untersuchung eine vollständige Felsenbeinaplasie beidseits. Um dem Kind eine Art akustischer Reizaufnahme zu ermöglichen, wurde eine vibrotaktile Hilfe angepasst. Die Seltenheit und die Folgen einer vollständigen beidseitigen Gehörlosigkeit bei Felsenbeinaplasie werden dargestellt und diskutiert.