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Invaginierte Appendix vermiformis bei zwei Mukoviszidose-Patienten: Zufall oder Korrelation?
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Published: | April 12, 2018 |
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Mukoviszidose (Cystische Fibrose/CF) beruht auf einer autosomal rezessiven Mutation des CFTR-Gens (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), die zu einer Funktionsstörung von endokrinen Drüsen führt, sich aber auch im Darm manifestiert. Gastrointestinale Erkrankungen, die in Zusammenhang mit CF beschrieben wurden, sind das „distale intestinale obstruktions syndrom“ (DIOS), Invagination, M. Crohn, fibrosierende Kolonopathie und Darmkarzinome. Wir berichten über zwei Patienten aus unserer CF-Ambulanz die bei unterschiedlicher Abdominalsymptomatik die gleiche seltene Ursache aufwiesen: Eine Invagination der Appendix vermiformis in das Coecum.
Eine Appendixinvagination ist ein seltenes Ereignis und kann in jeder Altersgruppe auftreten. Sie kann als alleinige Invagination der Appendix vorkommen oder als Ausgangpunkt für eine coekokolische Invagination auftreten.
In der Literatur liegen einzelne Fallberichte zu invaginierten Appendices bei Mukoviszidose-Patienten vor. Bemerkenswert ist hier, dass die Klinik von akuten Bauchschmerzen, schmerzlosem rektalen Blutabgang und intermittierenden kolikartigen Bauchschmerzen interindividuell sehr unterschiedlich ist. Welcher Faktor bei CF-Patienten prädisponierend für eine Appendixinvagination sein könnte, ist unbekannt. Eine Erhöhung des Gesamtgewichts der Appendix, lokale Irritationen oder eine gestörte Peristaltik könnten eine Rolle spielen. Zäher Schleim an der Schleimhaut könnte als „leading point“ für eine Appendixinvagination fungieren.
Wichtig ist an die Möglichkeit einer invaginierten Appendix bei abdominellen Beschwerden auch, oder gerade bei Mukoviszidosepatienten, zu denken.