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67. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.04. - 14.04.2018, Bremen

Invaginierte Appendix vermiformis bei zwei Mukoviszidose-Patienten: Zufall oder Korrelation?

Meeting Abstract

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  • corresponding author presenting/speaker Cathrin Blankschyn - Klinikum Links der Weser, Kinderklinik, Bremen, Deutschland
  • Martin Claßen - Klinikum Links der Weser, Kinderklinik, Bremen, Deutschland

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 67. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Bremen, 13.-14.04.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2018. Doc18ndgkj03

doi: 10.3205/18ndgkj03, urn:nbn:de:0183-18ndgkj031

Veröffentlicht: 12. April 2018

© 2018 Blankschyn et al.
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Gliederung

Text

Mukoviszidose (Cystische Fibrose/CF) beruht auf einer autosomal rezessiven Mutation des CFTR-Gens (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), die zu einer Funktionsstörung von endokrinen Drüsen führt, sich aber auch im Darm manifestiert. Gastrointestinale Erkrankungen, die in Zusammenhang mit CF beschrieben wurden, sind das „distale intestinale obstruktions syndrom“ (DIOS), Invagination, M. Crohn, fibrosierende Kolonopathie und Darmkarzinome. Wir berichten über zwei Patienten aus unserer CF-Ambulanz die bei unterschiedlicher Abdominalsymptomatik die gleiche seltene Ursache aufwiesen: Eine Invagination der Appendix vermiformis in das Coecum.

Eine Appendixinvagination ist ein seltenes Ereignis und kann in jeder Altersgruppe auftreten. Sie kann als alleinige Invagination der Appendix vorkommen oder als Ausgangpunkt für eine coekokolische Invagination auftreten.

In der Literatur liegen einzelne Fallberichte zu invaginierten Appendices bei Mukoviszidose-Patienten vor. Bemerkenswert ist hier, dass die Klinik von akuten Bauchschmerzen, schmerzlosem rektalen Blutabgang und intermittierenden kolikartigen Bauchschmerzen interindividuell sehr unterschiedlich ist. Welcher Faktor bei CF-Patienten prädisponierend für eine Appendixinvagination sein könnte, ist unbekannt. Eine Erhöhung des Gesamtgewichts der Appendix, lokale Irritationen oder eine gestörte Peristaltik könnten eine Rolle spielen. Zäher Schleim an der Schleimhaut könnte als „leading point“ für eine Appendixinvagination fungieren.

Wichtig ist an die Möglichkeit einer invaginierten Appendix bei abdominellen Beschwerden auch, oder gerade bei Mukoviszidosepatienten, zu denken.