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86th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

13.05. - 16.05.2015, Berlin

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Evaluation vestibulärer Symptome bei Patienten mit Morbus Fabry

Meeting Abstract

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  • corresponding author Maria Neckel - HNO-Universitätsklinik Würzburg, Würzburg, Deutschland
  • Sebastian Schraven - HNO-Universitätsklinik, Würzburg
  • Kristen Rak - HNO-Universitätsklinik, Würzburg
  • Dieter Schneider - HNO-Universitätsklinik, Würzburg
  • Andreas Radeloff - HNO-Universitätsklinik, Würzburg
  • Rudolf Hagen - HNO-Universitätsklinik, Würzburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 86. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Berlin, 13.-16.05.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. Doc15hnod424

doi: 10.3205/15hnod424, urn:nbn:de:0183-15hnod4244

Published: March 26, 2015

© 2015 Neckel et al.
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Einleitung: Die X-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit Morbus Fabry führt durch einen alpha-Galaktosidase A-Mangel zu einer Ablagerung von Globotriaosylceramid in den Gefäßendothelien von Niere, Herz und Hirn. Seit Einführung der Enzymersatztherapie mit biotechnologisch hergestellter alpha-Galaktosidase im Jahre 2001 steigt die Lebenserwartung stetig, so dass vermehrt vestibulocochleäre Symptome in den Vordergrund treten.

Ziel der Studie war die Evaluation vestibulärer Symptome bei Patienten mit Morbus Fabry.

Methoden: 26 Patienten mit Morbus Fabry (12 Männer, 14 Frauen; Alter: 20-77 Jahre), erhielten nach Beantwortung eines Schwindelfragebogens eine vestibuläre Diagnostik, bestehend aus kalorischer Nystagmusprüfung und Messung vestibulär evozierter myogener Potentiale (VEMP).

Ergebnisse: 12 der 26 Patienten mit Morbus Fabry klagten subjektiv über Schwindelbeschwerden. Bei insgesamt 22 Patienten (85%) ergab die vestibuläre Diagnostik Auffälligkeiten mit Hinweisen für eine peripher-vestibuläre Funktionsstörung mit Affektion des Sacculus, des Utriculus und/oder des horizontalen Bogenganges.

Schlussfolgerungen: Die Diagnostik und Therapie von vestibulären Symptomen bei Patienten mit Morbus Fabry rückt aufgrund der steigenden Lebenserwartung mehr in den Fokus, Schwindel wird vermehrt als ein negativer Faktor für die Lebensqualität wahrgenommen.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.