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Einleitung: Unsere Gruppe hat beigetragen zur Identifikation pathogenetischer Progressionsschritte in der Mehrschrittkanzerogenese des pleomorphen Adenoms (PA) über ein intraduktales (ID) Frühstadium bis hin zum extrakapsulär invasiven Karzinom ex PA (CEPA). Als prognostisch bedeutsam erwies sich die Grenze von 6 mm extrakapsulärer Invasion zwischen gering invasiven (günstige Prognose) und extensiv invasiven (ungünstige Prognose) Fällen. Die klinische Relevanz dieser Progressionsstadien ist bisher nicht gut dokumentiert.

Methoden: 71 CEPA-Fälle (53 aus Primär-PA, 18 aus Rezidiv-PA) wurden aus 5 Zentren rekrutiert.

Ergebnisse: 24 Fälle zeigen ausschließlich intraduktales (ID) CEPA, 11 gering und 36 extensiv invasives CEPA. 47 Fälle zeigen eine ID Komponente. Nur myoepitheliale CEPA zeigen generell keine ID Komponente. Invasive CEPA zeigen folgende Differenzierung: undifferenziert (14), myoepithelial (12), Adeno-Ca NOS (8), Speichelgang-Ca (7), sonstige (7). Nur 9% aller CEPA, aber 67% aller myoepithelialen CEPA sind gut differenziert. Myoepitheliale und allgemein große CEPA werden häufig fehldiagnostiziert.

Schlussfolgerungen: CEPA wurden generell mit einer sehr schlechten Prognose assoziiert. Dies gilt jedoch nur für fortgeschrittene Fälle über 6 mm Invasion. In unserer großen Serie gehören 49% zu den günstigen Prognosegruppen (ID und gering invasiv). Diese histomorphologischen Progressionsschritte sind prognostisch wichtiger als die konventionelle pT-Klassifikation und sollten dem HNO-Chirurgen vom Pathologen immer mitgeteilt werden. Der häufig fehldiagnostizierte myoepitheliale Typ des CEPA unterscheidet sich stark von anderen Typen, da er häufig gut differenziert, mit günstiger Prognose verbunden und pathogenetisch nicht mit intraduktalem Vorstadium assoziiert ist.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.