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84th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

08.05. - 12.05.2013, Nürnberg

Aktuelle Therapieoptionen beim hereditären Angiödem

Meeting Abstract

  • corresponding author Jens Greve - Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Universitätsklinik Essen, Essen
  • Nina Dominas - Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Universitätsklinik Essen, Essen
  • Stephan Lang - Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Universitätsklinik Essen, Essen
  • Judith Arnolds - Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Universitätsklinik Essen, Essen
  • Murat Bas - Hals-, Nasen- und Ohrenklinik, Klinikum rechts der Isar der TU München, München
  • Thomas Hoffmann - Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Universitätsklinik Essen, Essen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 84. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Nürnberg, 08.-12.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13hnod049

doi: 10.3205/13hnod049, urn:nbn:de:0183-13hnod0495

Published: April 15, 2013

© 2013 Greve et al.
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Text

Einleitung: Dem hereditären Angioödem (HAE) liegt in der Regel ein Defekt des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) zugrunde. Infolge dessen kommt es zu rezidivierenden Ödemen im Bereich der Haut und Schleimhäute. Insbesondere Schwellungen im Bereich der oberen Atem- und Schluckstraße können lebensbedrohliche Folgen haben. Die Attackenhäufigkeit variiert von sehr selten bis über hundert akute Ödeme pro Jahr. In den letzten Jahren wurden die Therapieoptionen für das HAE deutlich erweitert: Die Akutbehandlung erfolgt entweder mit humanem aus Plasma gewonnenen C1-INH-Konzentraten (Berinert®, Cinryze®), mit dem Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist (Firazyr®) oder dem rekombinanten humanen C1-INH (Ruconest®). Für die (Langzeit-)Prophylaxe sind entweder Cinryze® oder relativ nebenwirkungsreiche attenuierte Androgene (z.B. Danazol) zugelassen.

Methoden: Patienten aus unserer Angioödemsprechstunde wurden hinsichtlich der Wirksamkeit einzelner Medikamente beurteilt und eine Evaluation hinsichtlich der verbesserten Lebensqualität vorgenommen.

Ergebnisse: Für die jeweilige Indikation (Prophylaxe, Akuttherapie) zeigen die eingesetzten Medikamente eine gute Wirksamkeit, insbesondere bei der Therapie lebensbedrohlicher Schwellungen im Kopf- und Halsbereich.

Schlussfolgerung: Die aktuellen Therapieoptionen zeigen eine gute Wirksamkeit und führen zu einer deutlichen Besserung der Lebensqualität bei Patienten mit einem hereditären Angioödem.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.