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Die IgG4 assoziierte sklerosierende Erkrankung ist eine diffuse, systemisch inflammatorische und fibrosierende Entzündung, die durch eine extensive Infiltration des Gewebes durch IgG4-positive Plasmazellen und erhöhte IgG4-Spiegel im Serum charakterisiert ist. Erstmalig als Pankreatitis beschrieben, kann sie praktisch in allen Organen vorkommen. Wenige Fälle mit nasaler Manifestation wurden bisher publiziert. Die Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar.

Wir berichten über vier Patienten, die sich bei uns mit unklaren Cephalgien und radiologisch darstellbaren, unklaren einseitig raumfordernden Prozessen der Nasennebenhöhlen und Orbitae vorstellten. Zwei der Patienten beklagten zudem Sehstörungen. Immunhistochemische Zusatzfärbungen mit einer deutlichen Vermehrung der IgG4 positiven Zellen sowie eine Erhöhung von IgG4 und der assoziierten Antikörper im Serum aller vier Patienten führten zur Diagnose einer IgG4 assoziierten sklerosierenden Erkrankung. Eine hochdosierte Gabe von Glukocorticoiden erzielte schnelle Symptomlinderungen. Auch in den radiologischen Kontrollen nach mehrmonatiger Therapie konnte in allen Fällen eine Regression der Raumforderungen festgestellt werden.

Die IgG4-assoziierte sklerosierende Erkrankung muss bei unklaren, nicht malignen raumfordernden Prozessen im HNO-Gebiet differentialdiagnostisch einbezogen werden. Die histologische Sicherung ist neben der Bestimmung von IgG4 und assoziierten Antikörpern im Serum notwendig. Die hohe klinische Relevanz der Diagnosestellung zeigt sich durch den eindrücklichen Therapieerfolg auf die systemische Gabe von Glukokortikoiden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.