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Einleitung: Epitheloide Sarkome sind sehr selten auftretende, maligne, mesenchymale Tumoren, die gewöhnlich die Subkutis betreffen. Aufgrund des initial oft unauffälligen klinischen Bildes und des Häufigkeitsgipfels bei jungen, meist männlichen Patienten, erfolgt eine adäquate Diagnostik und damit die Einleitung einer spezifischen Therapie in vielen Fällen relativ spät.

Methode: Wir stellen den Fall eines 30-jährigen männlichen Patienten mit einseitigem Exophthalmus und retroorbitalen Schmerzen rechts vor. Eine B-Symptomatik wurde verneint. In der Schnittbildgebung zeigte sich eine weichteildichte Raumforderung retrobulbär rechts mit Kompression des N. opticus. Es erfolgte eine endonasale Pansinusoperation mit Dekompression der Orbita und Probenentnahmen. Differentialdiagnostisch wurden neben verschiedenen Weichgewebstumoren auch eine entzündliche Ursache diskutiert.

Ergebnisse: Histologisch konnte ein epitheloides Sarkom vom proximalen Typ der rechten Orbita diagnostiziert werden. Der Tumor wurde anschließend komplett durch eine Exenteratio orbitae entfernt. Im Restaging fielen ossäre Filiae auf. Wir begannen eine palliative Chemotherapie nach ADR/IFO-Protokoll. Unter diesem Therapieregime kam es jedoch zu einer Progredienz der ossären Metastasen.

Schlussfolgerung: Auch im Bereich der Orbita ist mit dem extrem seltenen Auftreten epitheloider Sarkome zu rechnen. In der Literatur finden sich nur 3 Kasuistiken. Die hohe Rezidivneigung dieser seltenen Tumorentität, verbunden mit der häufig späten Diagnosestellung und das schlechte Ansprechen auf Radiotherapie bzw. Radiochemotherapie erschweren eine kurative Behandlung. Eine engmaschige Nachsorge ist erforderlich.