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Einleitung: Alveoläre Weichteilsarkome sind außerordentlich und stellen weniger als 1% aller Weichteilsarkome und weniger als 0,1% aller Sarkome im Kopf-Hals-Bereich dar. Nach der Orbita ist am häufigsten die Zunge betroffen. Die Ätiologie ist bisher ungeklärt.

Methode: Vorgestellt wird eine 14jährige Patientin mit einem langsam größenprogredienten Zungentumor. Die Patientin klagte über ein Druckgefühl und zunehmend über Sprech- und Schluckprobleme. Lokal zeigte sich ein derber, aufgeworfener, leicht blutender Tumor an der linken Zungenseite.

Ergebnisse: Die MRT der Gesichts- und Halsweichteile zeigte einen mittellinienüberschreitenden Zungentumor links. Histologisch ergab sich bei der Probenentnahme ein alveoläres Weichteilsarkom. Es lagen sonografisch cervikal links vergrößerte Lymphknoten vor. Es erfolgte nach Embolisation der in den Tumor ziehenden Arteria lingualis die Tumorresektion des 4,5 x 4 x 2,5 cm großen Tumors mit primärem Wundverschluss und die linksseitige selektive Neck dissection mit unauffälligem intra- und postoperativen Verlauf. Adjuvant erfolgte bei einer pT1b pN0 cM0 R0-Situation die kombinierte Radio-Chemo-Therapie nach dem I2VA-Schema (CWS-Guidance der GPOH). Die Patientin ist bisher beschwerde- und rezidivfrei und in kinderonkologischer Tumornachsorge.

Schlussfolgerung: Patienten mit einem Weichteilsarkom des Oropharynx sollten primär chirurgisch im Sinne einer möglichst „weiten Resektion“ therapiert werden. Adjuvant sollte eine Radiatio und bei Kindern eher als bei Erwachsenen die adjuvante Radio-Chemo-Therapie erwogen werden. Engmaschige posttherapeutische Kontrollen sind zur Früherkennung von lokalen Rezidiven, Lymphknotenmetastasen und Fernmetastasen erforderlich.