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Solitäre Fibröse Tumoren der Kopf-Hals-Region – aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie am Beispiel 5 seltener Lokalisationen
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Published: | April 4, 2012 |
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Einleitung: Solitäre Fibröse Tumoren (SFT) sind potentiell maligne Neubildungen mesenchymalen Ursprungs, welche wie Hämangioperizytome zur Gruppe der Spindelzelltumoren gehören und initial als thorakale Läsionen ausgehend von Pleuragewebe beschrieben wurden.
Methoden: Wir berichten über 5 Patienten mit SFT, die sich in den letzten 6 Jahren mit einer progredienten schmerzlosen Schwellung der jeweils betroffenen Region - Glandula parotis, Tonsillenloge, Zungengrund, Wange und cervical – vorstellten. Wichtige Aspekte dieser seltenen Tumorentität werden unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur beleuchtet.
Ergebnisse: Bei allen Patienten erfolgte die operative Resektion der Raumforderung. Intraoperativ zeigte sich ein gut begrenzter, umkapselter Tumor mit glatter Oberfläche. Das typische histologische Bild wies Spindelzellen in Kollagenbündeln sowie eine vermehrte Expression von CD34 auf. Nach dem aktuellen Konzept für Weichteiltumoren geht man davon aus, dass SFT anatomisch ubiquitär vorkommen können und viele der früher als Hämangioperizytome klassifizierten Tumoren tatsächlich Varianten von SFT sind. Extrapleurale SFT werden in über 80% als klinisch benigne beschrieben, wobei sich jedoch weder histologisch noch radiologisch eine sichere Aussage zur Dignität treffen lässt. Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Entfernung,wobei die ausgeprägte Vaskularisation der Tumoren berücksichtigt werden muss.
Schlussfolgerung: SFT sind seltene Tumoren, deren Manifestation im Kopf-Hals-Bereich allerdings bisher unterschätzt wurde. Da ihr klinisches Verhalten unsicher ist, sollte trotz fehlender Malignitätskriterien keiner dieser Tumoren als zweifelsfrei benigne eingestuft werden. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind daher unabdingbar.