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88th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

24.05. - 27.05.2017, Erfurt

Erstdiagnose einer cystischen Fibrose bei einem erwachsenen Patienten mit einer rezidivierenden nasalen Polyposis

Meeting Abstract

  • corresponding author Friedemann Raphael - HNO-Klinik, CVK/CCM, Charité Universitätsmedizin, Berlin
  • Ulrike Förster-Ruhrmann - HNO-Klinik, CVK/CCM, Charité Universitätsmedizin, Berlin
  • Carsten Schwarz - Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie u. Immunologie CVK, Charité Universitätsmedizin, Berlin
  • Heidi Olze - HNO-Klinik, CVK/CCM, Charité Universitätsmedizin, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 88. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Erfurt, 24.-27.05.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. Doc17hno549

doi: 10.3205/17hno549, urn:nbn:de:0183-17hno5491

Published: April 13, 2017

© 2017 Raphael et al.
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Text

Einleitung: Patienten mit einer Cystischen Fibrose (CF) weisen in bis zu 40% der Fälle eine nasale Polyposis auf, die mit einer hohen Rezidivrate assoziiert ist. Typischerweise tritt die CF im Kindes- und Jugendalter auf. Ziel ist die Darstellung einer späten Diagnosestellung einer CF im Erwachsenenalter.

Methoden: Beschreibung eines Fallberichtes anhand der Auswertung der klinischen Daten und Darstellung der Therapie.

Ergebnisse: Vorstellung eines 26-jährigen männlichen Patienten in der HNO-Klinik aufgrund einer rezidivierenden Polyposis nasi 3 Monate nach vorab erfolgter NNH-Operation. Von pneumologischer Seite waren mehrfache Antibiotikatherapien aufgrund respiratorischer Infekte und mehrfach orale Kortisontherapien bei bronchialer Obstruktion erfolgt. Die Nasenendoskopie ergab eine ausgedehnte Rezidivpolyposis beidseits. Die nasale ASS-Provokation war unauffällig. Das Gesamt-IgE war normal mit 83,30 kU/l. Die FEV1-Werte in der Lungenfunktion schwankten zwischen 43,1 und 88,1% vom Soll. Aufgrund der gehäuften Infekte und des nicht adäquat behandelbaren Asthmas trotz adäquater Asthmatherapie erfolgte ein CT-Thorax, in dem beidseits Bronchiektasen nachgewiesen wurden. Daraufhin wurde die Indikation zum Schweißtest gestellt, der auffällig war (Cl- 55 mmol/l, normal<30 mmol/l)). Die anschließende humangenetische Untersuchung bestätigte eine Cystische Fibrose. Therapeutisch erfolgte bei einer Pseudomonasbesiedlung der Atemwege eine orale Ciprofloxacintherapie. Zusätzlich erfolgten Inhalationen mit DNase, NaCl, Antibiotika und Kortikosteroiden. Aufgrund der CF-Diagnose wurde von einer Re-Operation der NNH oder einer Omalizumabtherapie abgesehen.

Schlussfolgerungen: Auch im Erwachsenenalter sollte an die Differentialdiagnose einer Cystischen Fibrose gedacht werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.