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Erstdiagnose einer cystischen Fibrose bei einem erwachsenen Patienten mit einer rezidivierenden nasalen Polyposis
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Veröffentlicht: | 13. April 2017 |
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Text
Einleitung: Patienten mit einer Cystischen Fibrose (CF) weisen in bis zu 40% der Fälle eine nasale Polyposis auf, die mit einer hohen Rezidivrate assoziiert ist. Typischerweise tritt die CF im Kindes- und Jugendalter auf. Ziel ist die Darstellung einer späten Diagnosestellung einer CF im Erwachsenenalter.
Methoden: Beschreibung eines Fallberichtes anhand der Auswertung der klinischen Daten und Darstellung der Therapie.
Ergebnisse: Vorstellung eines 26-jährigen männlichen Patienten in der HNO-Klinik aufgrund einer rezidivierenden Polyposis nasi 3 Monate nach vorab erfolgter NNH-Operation. Von pneumologischer Seite waren mehrfache Antibiotikatherapien aufgrund respiratorischer Infekte und mehrfach orale Kortisontherapien bei bronchialer Obstruktion erfolgt. Die Nasenendoskopie ergab eine ausgedehnte Rezidivpolyposis beidseits. Die nasale ASS-Provokation war unauffällig. Das Gesamt-IgE war normal mit 83,30 kU/l. Die FEV1-Werte in der Lungenfunktion schwankten zwischen 43,1 und 88,1% vom Soll. Aufgrund der gehäuften Infekte und des nicht adäquat behandelbaren Asthmas trotz adäquater Asthmatherapie erfolgte ein CT-Thorax, in dem beidseits Bronchiektasen nachgewiesen wurden. Daraufhin wurde die Indikation zum Schweißtest gestellt, der auffällig war (Cl- 55 mmol/l, normal<30 mmol/l)). Die anschließende humangenetische Untersuchung bestätigte eine Cystische Fibrose. Therapeutisch erfolgte bei einer Pseudomonasbesiedlung der Atemwege eine orale Ciprofloxacintherapie. Zusätzlich erfolgten Inhalationen mit DNase, NaCl, Antibiotika und Kortikosteroiden. Aufgrund der CF-Diagnose wurde von einer Re-Operation der NNH oder einer Omalizumabtherapie abgesehen.
Schlussfolgerungen: Auch im Erwachsenenalter sollte an die Differentialdiagnose einer Cystischen Fibrose gedacht werden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.