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Risikofaktoren für eine Osteoporose bei Patienten mit Hämophilie
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Published: | October 26, 2021 |
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Fragestellung: Die Hämophilie ist eine X-Chromosomal-rezessiv vererbte Koagulopathie, die durch den Mangel des Gerinnungsfaktors VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) charakterisiert wird. Dabei sind Patienten mit Hämophilie (PmH) hinsichtlich der Faktoraktivität unterschiedlich stark betroffen (leicht=5-40%; mittelschwer=1-5%; schwer<1%). Eine Minderung der Knochendichte und des Vitamin-D-Spiegels konnte bei PmH nachgewiesen werden, jedoch erfolgte bis heute keine Differenzierung hinsichtlich der Gelenksituation und der körperlichen Aktivität (kA). Ziel dieser Studie war es, den Einfluss der Gelenksituation und der kA auf die Knochendichte und den Vitamin-D-Spiegel bei PmH zu untersuchen.
Methodik: In einer prospektiven Kohortenstudie wurden 75 PmH (A=66/B=9, davon 12 leichte, 15 mittelschwere, 48 schwere Hämophilie) mit einem Mittel von 43±15 Jahren (jeweils MW±Stabw.) eingeschlossen. Der Gelenkstatus wurde mit Hilfe des international empfohlenen "Haemophilia Joint Health Scores" (HJHS) erhoben und weiter die Knochendichte (Hologic Inc., Marlborough, USA), der Vitamin-D-Spiegel, sowie die kA (Schrittzähler) bestimmt.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Der HJHS betrug bei den PmH durchschnittlich 20±13 und korrelierte signifikant mit der Knochendichte (r=-0,458, p=0,000). Die Schrittaktivität (58142±26925 Schritte/Woche) korrelierte nicht mit der Knochendichte, jedoch wies der Vitamin-D-Spiegel (25±11ng/ml) eine mittlere Korrelation zu der kA auf (r=0,416, p=0,001). Hinsichtlich der Knochendichte erreichten PmH durchschnittlich als niedrigsten T-Wert -1,1±1,5. Dies entspricht einer Osteopenie. Im deskriptiven Vergleich zeigt sich eine durchschnittlich abnehmende Knochendichte in Abhängigkeit des Schweregrades (leicht=-0,2±1,6; mittelschwer=-1,0±1,5, schwer=-1,3±1,3).
Die vorliegende Studie zeigt Minderungen in Knochendichte und reduzierte Vitamin-D-Spiegel bei PmH. Insgesamt konnten Einflüsse der Gelenksituation auf die Knochendichte gezeigt werden, sodass eine schlechtere Gelenksituation mit einer geringeren Knochendichte einhergeht. Der Einflussfaktor kA hatte hier überraschenderweise keinen Einfluss auf die Knochendichte, allerdings lag ein Zusammenhang zum Vitamin-D-Spiegel vor. Bei der Betrachtung der hämophiliespezifischen Schweregrade zeigt sich in der Tendenz eine Verschlechterung der Knochendichte (je geringer die Faktoraktivität desto geringer die Knochendichte). Hier wird aktuell zur weiteren Differenzierung ein größeres Probandenkollektiv von leichten und mittelschweren PmH angestrebt.
Zusammenfassend unterstreichen die vorliegenden Daten den engen Zusammenhang vor allem zwischen Gelenksituation, Vitamin-D-Spiegel und Knochensituation bei PmH. Deshalb sollte ein Osteoporosescreening in die umfassende Diagnostik bei PmH integriert werden.