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Zielsetzung: Das hellzellige odontogene Karzinom (CCOC) ist eine ausgesprochen seltene Tumorentität des Kopf- und Halsbereichs. Die wenigen publizierten Kasuistiken charakterisieren den Tumor als lokal aggressiv mit dem Potenzial für eine lokale lymphatische Metastasierung. Fernmetastasierungen sind bei den wenigen bekannten Fällen nur dreimalig beschrieben und somit eine absolute Rarität.

Methoden: Bei einem 76-jährigen Patienten wurde bereits im Jahre 2000 im Oberkiefer ein hellzelliges odontogenes Karzinom operativ reseziert, die weitere Tumornachsorge war unauffällig. 13 Jahre später ergab sich jetzt bei einer dolenten cervicalen Lymphadenopathie der klinische Hinweis auf ein Lokalrezidiv. Im PET-CT bestätigte sich der hochgradige Verdacht auf eine cervikale Lymphknotenmetastase und überraschenderweise wurden zusätzlich 5 bipulmonale FDG-speichernde Rundherde von bis zu 25 mm Durchmesser diagnostiziert.

Ergebnisse: Es erfolgte zunächst eine diagnostische Exstirpation des cervicalen Lymphknotens mit der Sicherung der Verdachtsdiagnose. In unserer interdisziplinären Tumorkonferenz wurde nach kontroverser Diskussion beschlosssen, die pulmonalen Rundherde vor einer radikalen Neck-Dissection abzuklären. Es erfolgte zunächst eine Thorakoskopie rechts mit diagnostischer Keilresektion eines peripheren Herdes. Bereits makroskopisch sah der 16g schwere harte, weiße Tumor einem Zahn verblüffend ähnlich. Der Schnellschnitt bestätigte die Vermutung. In einer anschließenden Sitzung erfolgte eine systematische Palpation der gesamten rechten Lunge mit Enukleation von 9 weiteren Rundherden, allesamt Metastasen.

Es erfolgte daraufhin zunächst die Neck-Dissection zur lokalen Tumorkontrolle, die Metastasektomie der linken Lunge ist für danach geplant.

Schlussfolgerung: Überraschenderweise ergab sich hier der Nachweis einer nicht zu erwarteten und sehr seltenen pulmonalen Metastasierung in den kleinen Lungenrundherden. Die chirurgische Tumorfreiheit, auch bei Fernmetastasierung, ist die einzige Therapieoption für hellzellige odontogene Tumore und sollte deshalb unbedingt angestrebt werden. Interdisziplinäre Strukturen in onkologischen Zentren sind insbesondere bei seltenen Tumorentitäten hilfreich für die Entscheidungsprozesse.