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Einleitung: Der Chilblain Lupus ist eine seltene kutane Form des systemischen Lupus erythematodes. Er präsentiert sich typischerweise mit papuloerythematösen Hautveränderungen, die meist an den Fingern auftreten und mit Juckreiz und/oder Schmerzen verbunden sind [1]. Der Name geht auf die Ähnlichkeit mit Erfrierungen (Perniones oder Chilblains) zurück [1]. ANA, anti-Ro (SS-A) oder Rheumafaktor sind in einem Teil der Fälle positiv [1].

Methoden: Wir berichten über eine 14-jährige Patientin mit schmerzhaften lividen Knötchen an den Fingern, phasenweise isoliert nur an einem Kleinfinger lokalisiert. Laborchemisch wurden multiple Autoantikörper nachgewiesen (ds-DNA-AK, c-ANCA, p-ANCA, Antiphospholipid-AK, SS-A- sowie Ku-AK), bei jedoch negativen ANA und Crithidia luciliae-AK. Die Interferonsignatur war schwach ausgeprägt. Eine Arthritis, Haut- bzw. Schleimhaut- oder Organbeteiligung bestand zu keinem Zeitpunkt. Unter einer Therapie mit Hydroxychloroquin und Steroiden waren die Antikörpertiter rückläufig, jedoch ergab sich keine eindeutige Wirkung auf die schmerzhaften Hautläsionen. In der Hautbiopsie zeigte sich ein Befund, der mit einem Chilblain Lupus vereinbar ist.

Schlussfolgerung: Der sporadische Chilblain Lupus ist eine seltene Erkrankung, die Kinder und Jugendliche wenig betrifft [1]. Bei Nachweis ungewöhnlicher Autoantikörper bei unserer Patientin ergab sich kein Hinweis auf einen SLE, eine Vaskulitis oder eine sonstige systemische Erkrankung. Eine systemische Therapie kann mit u.a. Glucocorticoiden, Hydroxychloroquin oder MTX erfolgen; eine unzureichende Wirkung systemischer Medikamente auf die Läsionen ist jedoch beschrieben [1]. Eine Lokaltherapie mit Steroiden oder Calcineurininhibitoren wird empfohlen [2], letzteres wird nun bei unserer Patientin eingesetzt.

Offenlegungserklärung: Keine Interessenskonflikte.