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Vorgeschichte: Nach einem Sturzereignis beim Skifahren stellte sich ein 16-jähriger Junge erstmals in der Kinderorthopädie mit Hüftschmerzen links vor.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Klinisch zeigte sich eine schmerzhafte Bewegungseinschränkung der linken Hüfte bei sonst unauffälligem Gelenkstatus. Systemische Zeichen, eine Morgensteifigkeit oder weitere Gelenkbeschwerden bestanden nicht.

Diagnostik: Laborchemisch ergab sich eine leichte CRP- Erhöhung. Die MRT der linken Hüfte zeigte eine intraartikuläre inhomogene synoviale Raumforderung mit Ausdehnung in die Adduktorengruppe und knöcherner Reaktion des Acetabulums und proximalen Femurs, sowie vergrößerte inguinale/iliakale Lymphknoten.

In der histologischen Aufarbeitung des per Inzisionsbiopsie gewonnen synovialen Materials ergab sich das Bild einer high-grade Synovialitis ohne Anhalt für Malignität. Aufgrund des untypischen Befundes erfolgte eine referenzpathologische Beurteilung. In der pseudo polypös imponierenden Gelenkhaut fand sich eine ausgeprägte Plasmazellproliferation mit immunhistochemischer IgG4 Positivität sämtlicher Plasmazellen. Laborchemisch zeigte sich eine deutliche Erhöhung von IgG4, IgG1 und IgE.

In Zusammenschau der Befunde stellten wir entsprechend der ACR/EULAR Kriterien von 2020 [1] die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung mit primärer Gelenkmanifestation. Im Rahmen einer Ganzkörper-MRT zeigte sich eine zusätzliche Beteiligung des rechten Hüftgelenkes ohne weitere Organmanifestationen.

Therapie: Zu der antiphlogistischen Therapie erfolgte ein Prednisolonpuls p.o. Nach initialer Besserung kam es im Verlauf zu einer Verschlechterung der zuvor betroffenen Gelenke sowie zu neuen Beschwerden im Bereich des Ellenbogens rechts. MR-morphologisch konnte die Beteiligung bestätigt werden, sodass bei progredienter Erkrankung ein off-label Therapieversuch mit Rituximab erfolgte. Zudem begannen wir eine Basistherapie mit Methotrexat. Unter der genannten Therapie zeigte sich eine Verbesserung der Schmerzsymptomatik und der Gelenkfunktion.

Weiterer Verlauf: In der Literatur finden sich nur wenige Einzelfallberichte einer primären Gelenkmanifestation einer IgG4 assoziierten Erkrankung des Erwachsenen [2], [3]. Pädiatrische Fälle mit primärer Gelenkbeteiligung existieren bisher nicht. Typische Lokalisationen einer IgG4-assoziierten Gewebevermehrung im Kindesalter sind neben Orbita, Speicheldrüsen, Lymphknoten, Pankreas, Gallengängen, das Retroperitoneum und der Darm [3].

In Analogie zu den in der Literatur berichteten Patienten zeigte auch unser Patient eine für die Schwere des Befundes auffällig kurze Anamnese sowie Zeichen einer frühzeitigen knöchernen Destruktion sowie eine Ausbreitung auf mehrere Gelenke. Orientierend an Konsensuspapieren erfolgte die Therapie mit Steroiden sowie steroidsparenden Basistherapeutika und Rituximab [4]. Das Ansprechen auf Rituximab bleibt abzuwarten.

Offenlegungserklärung: Keine.