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Atypische Coxitis – woran muss ich noch denken?
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Veröffentlicht: | 18. September 2024 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Nach einem Sturzereignis beim Skifahren stellte sich ein 16-jähriger Junge erstmals in der Kinderorthopädie mit Hüftschmerzen links vor.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Klinisch zeigte sich eine schmerzhafte Bewegungseinschränkung der linken Hüfte bei sonst unauffälligem Gelenkstatus. Systemische Zeichen, eine Morgensteifigkeit oder weitere Gelenkbeschwerden bestanden nicht.
Diagnostik: Laborchemisch ergab sich eine leichte CRP- Erhöhung. Die MRT der linken Hüfte zeigte eine intraartikuläre inhomogene synoviale Raumforderung mit Ausdehnung in die Adduktorengruppe und knöcherner Reaktion des Acetabulums und proximalen Femurs, sowie vergrößerte inguinale/iliakale Lymphknoten.
In der histologischen Aufarbeitung des per Inzisionsbiopsie gewonnen synovialen Materials ergab sich das Bild einer high-grade Synovialitis ohne Anhalt für Malignität. Aufgrund des untypischen Befundes erfolgte eine referenzpathologische Beurteilung. In der pseudo polypös imponierenden Gelenkhaut fand sich eine ausgeprägte Plasmazellproliferation mit immunhistochemischer IgG4 Positivität sämtlicher Plasmazellen. Laborchemisch zeigte sich eine deutliche Erhöhung von IgG4, IgG1 und IgE.
In Zusammenschau der Befunde stellten wir entsprechend der ACR/EULAR Kriterien von 2020 [1] die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung mit primärer Gelenkmanifestation. Im Rahmen einer Ganzkörper-MRT zeigte sich eine zusätzliche Beteiligung des rechten Hüftgelenkes ohne weitere Organmanifestationen.
Therapie: Zu der antiphlogistischen Therapie erfolgte ein Prednisolonpuls p.o. Nach initialer Besserung kam es im Verlauf zu einer Verschlechterung der zuvor betroffenen Gelenke sowie zu neuen Beschwerden im Bereich des Ellenbogens rechts. MR-morphologisch konnte die Beteiligung bestätigt werden, sodass bei progredienter Erkrankung ein off-label Therapieversuch mit Rituximab erfolgte. Zudem begannen wir eine Basistherapie mit Methotrexat. Unter der genannten Therapie zeigte sich eine Verbesserung der Schmerzsymptomatik und der Gelenkfunktion.
Weiterer Verlauf: In der Literatur finden sich nur wenige Einzelfallberichte einer primären Gelenkmanifestation einer IgG4 assoziierten Erkrankung des Erwachsenen [2], [3]. Pädiatrische Fälle mit primärer Gelenkbeteiligung existieren bisher nicht. Typische Lokalisationen einer IgG4-assoziierten Gewebevermehrung im Kindesalter sind neben Orbita, Speicheldrüsen, Lymphknoten, Pankreas, Gallengängen, das Retroperitoneum und der Darm [3].
In Analogie zu den in der Literatur berichteten Patienten zeigte auch unser Patient eine für die Schwere des Befundes auffällig kurze Anamnese sowie Zeichen einer frühzeitigen knöchernen Destruktion sowie eine Ausbreitung auf mehrere Gelenke. Orientierend an Konsensuspapieren erfolgte die Therapie mit Steroiden sowie steroidsparenden Basistherapeutika und Rituximab [4]. Das Ansprechen auf Rituximab bleibt abzuwarten.
Offenlegungserklärung: Keine.
Literatur
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- Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-Torre E, Dicaire JF, Hart PA, Inoue D, Kawano M, Khosroshahi A, Kubota K, Lanzillotta M, Okazaki K, Perugino CA, Sharma A, Saeki T, Sekiguchi H, Schleinitz N, Stone JR, Takahashi N, Umehara H, Webster G, Zen Y, Stone JH; American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism IgG4-Related Disease Classification Criteria Working Group. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2020 Jan;72(1):7-19. DOI: 10.1002/art.41120
- 2.
- Umekita K, Kaneko Y, Yorita K, Hashiba Y, Matsuda M, Miyauchi S, Ueno S, Takajo I, Kusumoto N, Nagatomo Y, Marutsuka K, Okayama A. Arthropathy with infiltrate IgG4-positive plasma cells in synovium. Rheumatology (Oxford). 2012 Mar;51(3):580-2. DOI: 10.1093/rheumatology/ker350
- 3.
- Tomiyama F, Watanabe R, Fujii H, Kamogawa Y, Fujita Y, Shirota Y, Nakamichi T, Sato H, Ishii T, Harigae H. Synovitis in a Patient with IgG4-related Disease. Intern Med. 2015;54(11):1427-32. DOI: 10.2169/internalmedicine.54.4320
- 4.
- Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K, Lerch MM, Löhr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K, Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A, Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015 Jul;67(7):1688-99. DOI: 10.1002/art.39132
- 5.
- Matza MA, Perugino CA, Harvey L, Fernandes AD, Wallace ZS, Liu H, Allard-Chamard H, Pillai S, Stone JH. Abatacept in IgG4-related disease: a prospective, open-label, single-arm, single-centre, proof-of-concept study. Lancet Rheumatol. 2022 Feb;4(2):e105-e112. DOI: 10.1016/S2665-9913(21)00359-3