Article
Ein Chamälion in der Rheumatologie
Search Medline for
Authors
Published: | October 8, 2019 |
---|
Outline
Text
Vorgeschichte: 12/2018 stationäre Aufnahme in die neurologische Klinik bei seit Tagen wiederholt auftretenden transienten Sehstörungen im Sinne von „Pixelsehen“ sowie linksbetonten fronto-temporalen Schmerzen. Wiederholt das Gefühl von „Schwellungen im Gesicht“ und gelegentliches Fremdkörpergefühl in den Augen. Seit einiger Zeit wandernde Schwellungen der PIP-Gelenke und Fatiguesymptomatik. Abgesehen von Nachtschweiß seit den Wechseljahren, keine B-Symptomatik. Unter der Annahme einer Großgefäßvaskulitis bereits ambulant begonnene Steroidtherapie mit 70mg Prednisolon, damit einhergehende Besserung der Kopfschmerzen und Fatiguesymptomatik.
Eigenanamnese: Im Laufe des Jahres 2018 zweimalig Herpes Zoster im Dermatom V3 rechts.
Untersuchungsbefund: 51-jährige Patientin, Größe 165 cm, Gewicht 65 Kg. Prominente, druckdolente, etwas verhärtet erscheinende A. temporalis links. Übrige allgemein-internistische und neurologische Untersuchung unauffällig, keine vergrößerten Lymphknoten palpabel; keine Gesichtsschwellung, insb. keine palpable Speicheldrüsenschwellung; weder Myalgien noch Arthralgien auslösbar.
Diagnostik:
- Labor: BSG 14mm/h, CRP 4,8mg/l, LDH 186U/L, HB 11,9g/dl, Erythrozyten 3,97 Mio./µl, übriges Differential-Blutbild unauffällig, IgG, IgM und IgA im Normbereich, Rf neg., anti-CCP neg., ANA1:80, DNA-Ak neg., Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB neg., alpha-Fodrin IgG und IgA neg., Cardiolipin-IgM 48MPL-U/ml (Norm <10), Cardiolipin-IgG 0,9GPL-U/ml (Norm <10), Infektserologie auf akute VZV-, HSV- , EBV- , HBV-, HCV-, HIV-, Lues- oder Borrelien-Infektion neg. Kein Nachweis von antineuronalen AK, Vitamin B12- oder Folsäuremangel oder einer Schilddrüsendysfunktion. Liquorpunktat abgesehen von leichter unspezifischer Pleozytose mit 7 Zellen/µl mit vereinzelten aktivierten Lymphozyten unauffällig.
- Dopplersonographie der hirnversorgenden Gefäße und Aa. Temporalis sowie cMRT mit Angiographie: Kein Hinweis auf Vaskulitis, unauffälliger Befund.
- Biopsie der A. Temporalis links: Kein Hinweis auf Riesenzellarteriitis.
- PET-CT: Kein Hinweise auf systemische Großgefäßvaskulitis oder Polymyalgia rheumatica, kein Nachweis von stoffwechselaktiven malignomverdächtigen Raumforderungen.
- Augenärztliche Untersuchung: Trockene Hornhaut, Tear Break-up-time (BUT) rechts: 3 Sek, links 1 Sek (Norm >10 Sek), Saxon- und Schirmer-Test grenzwertig pathologisch, übriger ophthalmologischer Befund unauffällig.
- Lippenbiopsie: Hinweis auf chronische Sialadenitis und Fokusbildung entsprechend Grad 3 nach Chisholm und Mason.
Diagnose: Primäres Sjögren-Syndrom mit Siccasymptomatik und Gelenkbeteiligung
Therapie und Verlauf: Nach Diagnosesicherung Übernahme der Patientin zwecks Therapieeinleitung. Die zunächst begonnene hochdosierte Steroidtherapie wurde rasch reduziert und eine Therapie mit 1x15mg Methotrexat/Woche p.o. begonnen.
Fazit: Das Sjögren-Syndrom kann in seiner Symptomatik viele andere rheumatologische Erkrankungen inklusive einer Großgefäßvaskulitis nachahmen.