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Vorgeschichte: 12/2018 stationäre Aufnahme in die neurologische Klinik bei seit Tagen wiederholt auftretenden transienten Sehstörungen im Sinne von „Pixelsehen“ sowie linksbetonten fronto-temporalen Schmerzen. Wiederholt das Gefühl von „Schwellungen im Gesicht“ und gelegentliches Fremdkörpergefühl in den Augen. Seit einiger Zeit wandernde Schwellungen der PIP-Gelenke und Fatiguesymptomatik. Abgesehen von Nachtschweiß seit den Wechseljahren, keine B-Symptomatik. Unter der Annahme einer Großgefäßvaskulitis bereits ambulant begonnene Steroidtherapie mit 70mg Prednisolon, damit einhergehende Besserung der Kopfschmerzen und Fatiguesymptomatik.

Eigenanamnese: Im Laufe des Jahres 2018 zweimalig Herpes Zoster im Dermatom V3 rechts.

Untersuchungsbefund: 51-jährige Patientin, Größe 165 cm, Gewicht 65 Kg. Prominente, druckdolente, etwas verhärtet erscheinende A. temporalis links. Übrige allgemein-internistische und neurologische Untersuchung unauffällig, keine vergrößerten Lymphknoten palpabel; keine Gesichtsschwellung, insb. keine palpable Speicheldrüsenschwellung; weder Myalgien noch Arthralgien auslösbar.

Diagnostik:

• Labor: BSG 14mm/h, CRP 4,8mg/l, LDH 186U/L, HB 11,9g/dl, Erythrozyten 3,97 Mio./µl, übriges Differential-Blutbild unauffällig, IgG, IgM und IgA im Normbereich, Rf neg., anti-CCP neg., ANA1:80, DNA-Ak neg., Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB neg., alpha-Fodrin IgG und IgA neg., Cardiolipin-IgM 48MPL-U/ml (Norm <10), Cardiolipin-IgG 0,9GPL-U/ml (Norm <10), Infektserologie auf akute VZV-, HSV- , EBV- , HBV-, HCV-, HIV-, Lues- oder Borrelien-Infektion neg. Kein Nachweis von antineuronalen AK, Vitamin B12- oder Folsäuremangel oder einer Schilddrüsendysfunktion. Liquorpunktat abgesehen von leichter unspezifischer Pleozytose mit 7 Zellen/µl mit vereinzelten aktivierten Lymphozyten unauffällig.
• Dopplersonographie der hirnversorgenden Gefäße und Aa. Temporalis sowie cMRT mit Angiographie: Kein Hinweis auf Vaskulitis, unauffälliger Befund.
• Biopsie der A. Temporalis links: Kein Hinweis auf Riesenzellarteriitis.
• PET-CT: Kein Hinweise auf systemische Großgefäßvaskulitis oder Polymyalgia rheumatica, kein Nachweis von stoffwechselaktiven malignomverdächtigen Raumforderungen.
• Augenärztliche Untersuchung: Trockene Hornhaut, Tear Break-up-time (BUT) rechts: 3 Sek, links 1 Sek (Norm >10 Sek), Saxon- und Schirmer-Test grenzwertig pathologisch, übriger ophthalmologischer Befund unauffällig.
• Lippenbiopsie: Hinweis auf chronische Sialadenitis und Fokusbildung entsprechend Grad 3 nach Chisholm und Mason.

Diagnose: Primäres Sjögren-Syndrom mit Siccasymptomatik und Gelenkbeteiligung

Therapie und Verlauf: Nach Diagnosesicherung Übernahme der Patientin zwecks Therapieeinleitung. Die zunächst begonnene hochdosierte Steroidtherapie wurde rasch reduziert und eine Therapie mit 1x15mg Methotrexat/Woche p.o. begonnen.

Fazit: Das Sjögren-Syndrom kann in seiner Symptomatik viele andere rheumatologische Erkrankungen inklusive einer Großgefäßvaskulitis nachahmen.