Article
Unklare persistierende Dysphonie bei Patientin mit hämato-onkologischer Grunderkrankung
Search Medline for
Authors
-
Fei Lu
- Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie UMM, Mannheim, Deutschland
-
Julia Ittensohn
- Universität Mannheim, Mannheim, Deutschland
-
Roland Huelse
- Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie UMM, Mannheim, Deutschland
-
Nicole Rotter
- Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie UMM, Mannheim, Deutschland
-
Angela Schell
- Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie UMM, Mannheim, Deutschland
| Published: | November 2, 2020 |
|---|
Outline
Zusammenfassung
Hintergrund: Multiple Myelome (MM) infiltrieren nur sehr selten laryngeale Strukturen. Derzeit fehlen evidenzbasierte Therapieempfehlungen und Schemata. Trotzdem sollten sie stets als seltene aber mögliche Differenzialdiagnose einer laryngealen Raumforderung in Betracht gezogen werden. Nachfolgend beschreiben wir einen Fallbericht.
Fallbericht: Eine 87-jährige Patientin stellt sich mit einer seit 6 Monaten bestehenden intermittierenden Heiserkeit vor. Anamnestisch gibt die Patientin ein MM (ED 2017) an, welches initial mittels Chemotherapie und einer palliativen Radiatio behandelt wurde.
Lupenlaryngoskopisch imponierte eine mit glatter Schleimhaut überzogene Raumforderung, welche nahezu den gesamten rechten Hemilarynx einbezog. Zudem lag ein Stimmlippenstillstand rechts vor.
Die in der mikrolaryngoskopischen Untersuchung entnommenen Proben zeigten histologisch eine diffuse Infiltration durch „small blue round cells“. Immunhistochemisch stellten sich die Proben als LCA-, CD138- und kappa-Leichtketten-positive Infiltrate des vorbekannten MM dar.
Verlauf und Therapie: Auf Grund der Gesamtbefundkonstellation wurde sich für zwei Zyklen einer je 4-wöchigen systemischen Kombinationstherapie mit Elotuzumab, Lenalidomid und Dexamethason (ELd) entschieden. Lupenlaryngoskopisch zeigte sich ein gutes Ansprechen mit vollständiger Regredient der Raumforderung. Rechtsseitig ließ sich wieder eine Stimmlippenbeweglichkeit erreichen. Die Patientin wurde bei subjektiver Beschwerdefreiheit in die ambulante Tumornachsorge entlassen.
Diskussion: Die Therapie mit der o.g. Tripeltherapie zeigte im beschriebenen Fall ein gutes Ansprechen. Alle bisher publizierten Fälle einer laryngealen Infiltration eines MM wurden auch mittels einer Radiatio behandelt. Sollte sich aus einem Grund gegen die Radiatio entschieden werden, stellt die seit 2016 in der EU als Rezidiv-Therapie zugelassene Tripeltherapie mit Elotuzumab, Lenalidomid und Dexamethason eine Therapieoption dar. Weitere Studien und eine Zusammenschau aller Fälle wären sinnvoll, um die Therapieentscheidung solch seltener Erkrankungen auf eine breitere Basis zu stellen.
Fazit: Laryngeale Manifestationen eines Multiplen Myeloms stellen eine sehr seltene laryngeale Erkrankung dar. Es existieren derzeit noch keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen. Neben den meist durchgeführten Resektion und Radiatio, können unter sorgfältiger Abwägung auch immunmodulierende Systemtherapien wie ELd zur Behandlung in Betracht kommen.
Text
Hintergrund
Multiple Myelome (MM) infiltrieren nur sehr selten laryngeale Strukturen. Derzeit fehlen evidenzbasierte Therapieempfehlungen und Schemata. Trotzdem sollten sie stets als seltene aber mögliche Differenzialdiagnose einer laryngealen Raumforderung in Betracht gezogen werden. Nachfolgend beschreiben wir einen Fallbericht.
Fallbericht
Eine 87-jährige Patientin stellt sich mit einer seit 6 Monaten bestehenden intermittierenden Heiserkeit vor. Anamnestisch gibt die Patientin ein MM (ED 2017) an, welches initial mittels Chemotherapie und einer palliativen Radiatio behandelt wurde.
Lupenlaryngoskopisch imponierte eine mit glatter Schleimhaut überzogene Raumforderung, welche nahezu den gesamten rechten Hemilarynx einbezog. Zudem lag ein Stimmlippenstillstand rechts vor.
Die in der mikrolaryngoskopischen Untersuchung entnommenen Proben zeigten histologisch eine diffuse Infiltration durch „small blue round cells“. Immunhistochemisch stellten sich die Proben als LCA-, CD138- und kappa-Leichtketten-positive Infiltrate des vorbekannten MM dar.
Verlauf und Therapie
Auf Grund der Gesamtbefundkonstellation wurde sich für zwei Zyklen einer je 4-wöchigen systemischen Kombinationstherapie mit Elotuzumab, Lenalidomid und Dexamethason (ELd) entschieden. Lupenlaryngoskopisch zeigte sich ein gutes Ansprechen mit vollständiger Regredient der Raumforderung. Rechtsseitig ließ sich wieder eine Stimmlippenbeweglichkeit erreichen. Die Patientin wurde bei subjektiver Beschwerdefreiheit in die ambulante Tumornachsorge entlassen.
Diskussion
Die Therapie mit der o.g. Tripeltherapie zeigte im beschriebenen Fall ein gutes Ansprechen. Alle bisher publizierten Fälle einer laryngealen Infiltration eines MM wurden auch mittels einer Radiatio behandelt. Sollte sich aus einem Grund gegen die Radiatio entschieden werden, stellt die seit 2016 in der EU als Rezidiv-Therapie zugelassene Tripeltherapie mit Elotuzumab, Lenalidomid und Dexamethason eine Therapieoption dar. Weitere Studien und eine Zusammenschau aller Fälle wären sinnvoll, um die Therapieentscheidung solch seltener Erkrankungen auf eine breitere Basis zu stellen.
Fazit
Laryngeale Manifestationen eines Multiplen Myeloms stellen eine sehr seltene laryngeale Erkrankung dar. Es existieren derzeit noch keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen. Neben den meist durchgeführten Resektion und Radiatio, können unter sorgfältiger Abwägung auch immunmodulierende Systemtherapien wie ELd zur Behandlung in Betracht kommen.
