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Die Sarkoidose ist eine nicht nekrotisierende, granulomatöse Erkrankung unklarer Genese. Erstmalig wurde sie 1875 von Hutchinson beschrieben und 1899 berichtete Boeck über die entsprechende Histologie [1]. Die Sarkoidose kann Strukturen isoliert befallen oder systemisch auftreten, am häufigsten sind Lungen, Lymphknoten, Leber, Augen, Haut, Knochen und Nervensystem befallen. Im Kopf-Hals-Bereich sind bevorzugte Lokalisationen: Halslymphknoten, Gesichtshaut, Auge, Tränendrüsen, Hirnnerven, Tonsillen, sinunasaler Trakt, Mittelohr, Larynx und Speicheldrüsen. Neel und McDonald gaben für den Kopf-Hals-Bereich eine Häufigkeit von 9% an, davon war in 6% der Kehlkopf befallen [2]. Ein Befall des Larynx ist sehr selten, die Angaben in der Literatur schwanken zwischen 0,6 und 8,3% [3]. Angaben zur isolierten Larynxsarkoidose beschränken sich auf Einzel- [4], [5] oder kleine Fallzahlendarstellungen [2], [6].

Eine 32-jährige Patientin gab 2002 und 2011 Behandlungen wegen Globusgefühl, Dysphagie und Dyspnoe an. Unter Prednisolon und Antibiose trat stets eine Besserung der Symptomatik bei festgestellter supraglottischer Schwellung ein. Im MRT 06/2011 wurde eine symmetrische Vermehrung des lymphatischen Gewebes im Bereich des Zungengrundes und eine ödematöse Weichteilschwellung des Larynxeinganges rechts mehr als links beschrieben. Eine Allergie auf Frühblüher, Kräuter und Milben war bekannt. Die phoniatrische Untersuchung des Kehlkopfes 07/2011 zeigte eine teigige Verdickung der Supraglottis, insbesondere der Arytenoidregion. Die histopathologische Untersuchung einer entnommenen Gewebeprobe ergab eine mäßiggradige Entzündung mit epitheloiden Granulomen ohne Nekrosen. Das Ergebnis war vereinbar mit einer Sarkoidose. In der weiteren Diagnostik wurden eine Systembeteiligung und ein Morbus Wegener ausgeschlossen. Laborwerte wie Differenzialblutbild, Entzündungsparameter, Leberwerte, Proteinelektrophorese, ACE und Elektrolyte lagen im Normbereich. Der Röntgen-Thorax war ohne pathologischen Befund. Die Behandlung erfolgte mit MTX von anfangs 10 auf 25 mg/Woche mit dem Ziel der systemischen Immunsuppression, um eine weitere Zellproliferation zu hemmen. 06/2012 kam es zu einer Beschwerdezunahme mit Schwellungsgefühl im Kehlkopfbereich und Dyspnoe. Es erfolgte eine laserchirurgische Verkleinerung der teigigen Schwellung im Arytenoidbereich rechts. Die Patientin ist bisher beschwerdefrei.

Die Sarkoidose tritt bevorzugt im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, wobei die Häufigkeit bei Frauen größer ist. Die höchste Prävalenz weisen Skandinavien, Japan und die USA auf [6]. Im Krankheitsverlauf wird in 70% der Fälle eine Spontanremission beobachtet. Der Rest verläuft chronisch. In 90% der Fälle sind die Lungen beteiligt. Die Ursache ist unbekannt. Inhalationsnoxen, virale Agenzien und immunpathologische Erkrankungen werden diskutiert. Die Larynxsarkoidose ist durch diffus ödematöse, blass-rote Auftreibungen, insbesondere der supraglottischen Strukturen gekennzeichnet. Symptome sind Dyspnoe, Dysphagie, Globusbeschwerden und Heiserkeit. Die Diagnose basiert auf histologisch nachgewiesenen Granulomen ohne Verkäsung, klinischen Befunden und Symptomen und dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Differenzialdiagnostisch sind auszuschließen: Lymphom, maligne Neoplasie, spezifische Infektionen, wie Tuberkulose und Syphilis, Amyloidose, Mb. Wegener, Myxödem, Bestrahlungsfolge. Die Therapie der Sarkoidose ist symptomatisch. Für den Larynxbereich erfolgten: Tracheotomie, Low-dose-Bestrahlung, chirurgische Excision, intralesionaler oder systemischer Einsatz von Steroiden.

Die isolierte Larynxsarkoidose ist eine seltene Erkrankung. Das klinische pathognomische laryngologische Bild einer diffusen supra-glottischen Schwellung und die histologische Sicherung führen zur Diagnose. Die aktive symptomatische Therapie mit Kortikoiden, ggf. durch chirurgische Maßnahmen ist oftmals aufgrund der Lokalisation und Symptomatik erforderlich.