gms | German Medical Science

21. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI)

Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI)

25.04. - 27.04.2013, Würzburg

Viszerale Leishmaniose unter dem Erscheinungsbild einer lymphoproliferativen Erkrankung

Meeting Abstract

  • corresponding author presenting/speaker D. Holzinger - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Münster, Deutschland
  • B. Kranz - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Münster, Deutschland
  • H. Omran - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Münster, Deutschland
  • I. Reiter-Iwona - Institut für Medizinische Mikrobiologie, Immunologie und Parasitologie - Bonn, Deutschland
  • C. Rössig - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie - Münster, Deutschland
  • A. Groll - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie - Münster, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie. 21. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI). Würzburg, 25.-27.04.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13dgpi09

doi: 10.3205/13dgpi09, urn:nbn:de:0183-13dgpi097

Published: March 28, 2013

© 2013 Holzinger et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Fragestellung: Eine Paraproteinurie ist ein seltener Befund im Kindesalter. Diese ist typischerweise mit monoklonalen Gammopathien im Erwachsenenalter assoziiert. Wir berichten über einen 14 Jahre alten Jungen mit dem Befund einer Paraproteinurie und radiologischen Befunden, die zunächst auf eine lymphoproliferative Erkrankung hinwiesen.

Falldarstellung und Methoden: Ein ansonsten gesunder 14 Jahre alter Junge stellte sich mit einer Dysurie vor; die Urindiagnostik zeigte eine Mikrohämaturie und eine Paraproteinurie. Zudem berichtete er über einen Gewichtsverlust von 10 kg in den letzten 18 Monaten, Nachtschweiß, aber kein Fieber. 3 ½ Jahre zuvor hatte er für einige Jahre in Spanien gelebt. Der Patient wurde mittels MRT, Sonographie, Röntgen und einem PET-CT untersucht. Die Laboruntersuchungen umfassten Lymphknoten- und Knochenmarkhistologie sowie Serum- als auch Urinanalysen.

Ergebnisse: Sonographisch zeigte sich eine generalisierte Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie. Die Ergebnisse des Ganzkörper-MRT und des PET-CT waren vereinbar mit einer lymphoproliferativen Erkrankung. In der Lymphknotenbiopsie konnte ein malignes Lymphom jedoch nicht nachgewiesen werden, die Knochmarkbiopsie war ebenfalls unauffällig. Laborchemisch zeigte sich statt einer monoklonalen eine polyklonale Gammopathie, die eher auf einen inflammatorischen oder infektiösen Prozess hinwies. Die mikrobiologische Diagnostik umfasste EBV, CMV, TBC, Bartonellen, Borellien, Toxoplasmose, HIV und Hepatitisviren und war vollständig negativ. Die Befunde Hepatosplenomegalie und Hypergammaglobulinämie zusammen mit dem vorangegangenen Aufenthalt in Spanien veranlasstenuns,, die Differentialdiagnose einer viszeralen Leishmaniose zu überprüfen. Die Serologie zeigte einen hohen IFA-Titer von 1:20.000, und die PCR aus Blut war positiv für den L. donovani/infantum Komplex. Die Behandlung mit liposomalen Amphotericin führte zu einem vollständigen klinischen Ansprechen, einer Konversion der PCR und sukzessive fallenden Antikörper-Titern.

Schlussfolgerungen: Eine Paraproteinurie sollte immer zu einer umfassenden Diagnostik führen. Die Zuordnung zu einer monoklonalen Gammopathie (Paraproteinämie) bzw. einer polyklonalen Gammopathie ist entscheidend um zwischen einem multiplen Myelom und anderen Erkrankungen mit Hypergammaglobulinämie wie lymphoproliferative Erkrankungen bzw. chronischen Entzündungen oder systemische Infektionen zu unterscheiden.