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Fragestellung: Bei der Arthrogrypose (Arthrogryposis multiplex congenita, AMC) sind Muskeln und Gelenke der oberen und unteren Extremitäten unterschiedlich betroffen. Am Arm imponieren häufig die schwache aktive Schulter- und Ellenbogenbeugefunktion bei variabler Ankylose vor allem des Ellenbogengelenkes.

Auch wenn die exakte Ätiologie multifaktoriell und schwer zu beeinflussen ist, steht zuerst die Muskelschwäche und ggf. Amyoplasie funktionell im Vordergrund, wobei wichtige Zielmuskeln wie zum Beispiel der M. deltoideus und infraspinatus sowie der M. biceps falls morphologisch (noch) vorhanden durch spezifische Nerventransfers angesteuert und funktionell reanimiert werden können.

Wir stellen die Entwicklung dieses Behandlungsverfahrens an unserem Patientenkollektiv seit 2011 vor.

Methodik: Retrospektive Kohortenstudie mit Erhebung der prä- und postoperativen aktiven und passiven Bewegungsausmaße an Schulter- und Ellenbogengelenken, incl. Videodokumentationen.

Im Zeitraum 2011 bis 2021 wurden 17 Kinder (4 bilateral) an den oberen Extremitäten operiert; bei 5 konnte aufgrund der besonderen Anatomie und vor allem Fehlen des Zielmuskels kein Nerventransfer durchgeführt werden.

Insgesamt wurden 13 Nerventransfers (7 Oberlin-Transfers für die aktive Ellenbogenbeugung, 6 XI zu SSC für die aktive Außenrotation und Abduktion der Schulter) komplikationsfrei durchgeführt; bei 3 Patienten wurde zur Bicepsplastik ein gestielter Muskeltransfer operiert (2 M. lat.dorsi, 1 M. pectoralis major).

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei allen Kindern mit Nerventransfers wurde ein Neuerscheinen bzw. eine Verbesserung der angesteuerten aktiven Muskelfunktionen gesehen, die aufgrund der OP-Technik mit Neuversorgung der motorischen Endäste nur den Nerventransfers zugeschrieben werden können.

Nerventransfers sind probate und klar definierte rekonstruktive Eingriffe mit global vorhersehbarer Funktionsverbesserung, ihr Stellenwert in der Frühbehandlung schwerer Muskelschwäche bei Arthrogrypose muss weiter beobachtet, verfeinert und ggf. auch durch weitere rekonstruktive Verfahren, wie zum Beispiel freie funktionale Muskeltransfers, ergänzt werden.

Diese Behandlungsweise trägt zumindest an betroffenen oberen Extremitäten bei AMC zu einem Paradigmenwechsel bei, auch wenn nicht alle ursächlichen und pathophysiologischen Aspekte bei der Arthrogrypose bekannt sind.