gms | German Medical Science

Einleitung: Retroperitoneale Nerventumoren stellen weiterhin eine seltene Diagnose dar. Zudem herrscht Uneinigkeit über die chirurgische Therapie der Wahl.Daher war das Ziel dieser Studie die chirurgischen Verfahren im Hinblick auf das postoperative klinische Outcome, die Dignität der Tumoren und ihre Effektivität zu analysieren.

Material und Methoden: Es wurden hierzu 20 Fälle von Patienten mit retroperitonealen Nerventumoren retrospektiv ausgewertet. Alle Patienten wurden zwischen 1990 und 2015 am BKH Günzburg oder am Universitätsklinikum Ulm operiert. 13 der Patienten waren weiblich und 7 männlich. Die zur Diagnose führenden Symptome variierten von radikulären Schmerzen (50%), sensorische Defizite (35%), abdominelle Beschwerden (20%), motorische Defizite (20%) und Blasenstörungen (5%). Bei 4 Patienten stellten die retroperitonealen Tumoren ein Zufallsbefund dar und in 5 Fällen war eine Neurofibromatose Typ I (NF Typ I) als Vorerkrankung bekannt. In allen Fällen erfolgte präoperativ ein MRT.

Ergebnisse: Die Operationen wurden von einem interdisziplinären Operationsteam, jeweils ein Neurochirurg und ein Viszeralchirurg durchgeführt. In 17 Fällen war eine komplette Resektion des Tumors möglich, in 3 Fällen erfolgte eine subtotale Resektion. In 18 (90%) Fällen erfolgte die Enukleation des Tumors unter Belassung der Tumorkapsel, hierdurch war es möglich mit Hilfe mikrochirurgischer Technik und Neurostimulation die dem Tumor adhärenten Nervenwurzeln zu erhalten.Histopathologische Ergebnisse ergaben 80 % (n=16) benigne Tumoren (8 Schwannome, 5 Neurofibrome, 1 Ependymom, 1 Ganglioneurom und 1 Neurinom) und 20 % (n=4) maligne Tumoren (2 MPNST, 1 FNCLCC, 1 Tritontumor). Bei einem Patienten trat 1 Jahr postoperativ ein Lokalrezidiv auf, das histopathologische Ergebniss in diesem Fall hatte einen Tritontumor ergeben.

Schlussfolgerung: Durch den interdisziplinären Ansatz konnten die intra- und postoperativen Komplikationen reduziert werden. Zudem ergab sich bei keinem den Patienten ohne vorbekannte NF Typ I ein Nachweis von Malignität in den histopahtologischen Befunden. Gestützt durch die histopathologischen Ergebnisse sollte unserer Meinung nach, bei fehlendem Nachweis einer NF Typ I, die nervenerhaltende Operation das Ziel bei der Behandlung retroperitonealer Nerventumoren sein.

Bei Patienten mit vorbekannter NF Typ I muss wegen der Malignisierungsgefahr eine en-bloc Resektion zur Prophylaxe eines Lokalrezidivs oder die Erhaltung motorischer Funktionen durch eine Enukleation kritisch diskutiert werden.