gms | German Medical Science

Einleitung: Unter dem Begriff kraniofaziale Fehlbildungen werden seltene Erkrankungen subsummiert, die nicht nur den Hirnschädel, sondern auch den Gesichtsschädel betreffen. Zu diesen Erkrankungen zählen komplexe syndromale Kraniosynostosen, Gesichtsspalten, Encephalozelen, fronto-nasale Dysplasien aber auch Tumoren der Schädelbasis. Die operative Korrektur komplexer kraniofazialer Fehlbildungen stellt immer eine Herausforderung für den behandelnden Chirurgen dar.Prä-operative 3-dimensionale Schädelmodelle können in der Planung solch seltener Fehlbildungen hilfreich sein.

Material und Methoden: Exemplarisch werden 5 Patienten mit unterschiedlichen kraniofazialen Fehlbildungen sowie begleitender Mittelgesichtshypoplasie und/oder Hypertelorismus vorgestellt.

Ergebnisse: Das operative Vorgehen wird anhand der diagnostischen Massnahmen, 3-dimensionaler Schädelmodelle und der angewendeten Operationstechnik erläutert. Operationstechniken wie die Le Fort-III-Distraktion zur Behandlung der Mittelgesichtshypoplasie wie auch die Box-Osteotomie, die Facial Bipartition und die kombinierte Facial Bipartition-Distraktion (RED) zur Behandlung eines Hypertelorismus werden dargestellt.

Schlussfolgerung: Insgesamt stellen 3-dimensionale Schädelmodelle gerade bei seltenen, komplexen kraniofazialen Fehlbildungen ein wertvolles Hilfsmittel in der prä-operativen Planung sowie Demonstration dieser Operationen, gerade für Patienten und ärztliche Kollegen in der Weiterbildung, dar. Osteotomielinien können bereits am Model geplant und Osteosyntheseplatten vorgebogen werden. Dies kann zur Reduktion der Operationszeit dienen. Nichts desto trotz, muss der Operateur intraoperativ und situationsbedingt handeln und ggfs. von der Planung am 3D Modell abweichen können.