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Single-Center-Erfahrungen in der Primärtherapie des MEN 2a-assoziierten Medullären Schilddrüsenkarzinoms im Kindesalter
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Published: | June 15, 2005 |
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Einleitung
Das hereditäre Medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) ist eine seltene Karzinomentität. Daher basieren die meisten Studien hierzu auf kleinen Fallzahlen oder auf Multicenterstudien mit den dafür typischen Problemen der schlechten Vergleich- und Zusammenfassbarkeit.
Material und Methoden
Seit 1995 wurden 406 Patienten mit MTC in unserer Klinik operiert. Eine Primäroperation erfolgte bei 153 Patienten (38% von 406). Bei 55 Patienten im Alter unter 16 Jahre wurde die Primäroperation auf Grund einer MEN 2a Mutation als sogenannte prophylaktische Operation durchgeführt.
Ergebnisse
Die Mehrheit (56%, 31 von 55) dieser Patienten wiesen pathologische präoperative Kalzitoninwerte auf. Ein MTC wurde hingegen bei 19 dieser Patienten gefunden (34%), wobei vier von ihnen ein normales basales Kalzitonin aufwiesen. Eine totale Thyreoidektomie (TT) wurde bei allen Patienten durchgeführt. Die zusätzliche zervikozentrale Lymphadenektomie erfolgte bei 27 Kindern (49%). Insgesamt traten Komplikationen sehr selten auf. Es waren 7 transitorische und eine permanente Hypokalzämie zu beobachten. Eine Recurrensparese trat nicht auf.Die biochemische Heilung wurde bei allen 55 prophylaktisch operierten Patienten erreicht.
Schlussfolgerung
Die Daten zeigen, dass die prophylaktische Thyreoidektomie und die Lymphadenektomie eine komplikationsarme und sichere Methode sind das MEN 2a-assoziierte Medulläre Schilddrüsenkarzinom bereits bei der Primäroperation kurativ zu behandeln.