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Die Resektion von Wilmstumoren mit intravasaler Ausdehnung in die Vena Cava und den rechten Vorhof kann technisch anspruchsvoll sein. Eine exakte präoperative Diagnose ist essentiell, um die Tumorausdehnung und das Level des Tumorthrombus zu bestimmen. Um eine komplette Resektion zu erreichen, kann es notwendig sein, in kardiopulmonalem Bypass und Hypothermie zu operieren.

Um diese Aspekte des komplizierten Nephroblastoms zu untersuchen, wurden die Daten von 33 Patienten mit einer cavo-atrialen Tumorausdehnung von insgesamt 1151 Patienten der SIOP 93-01/GPOH und der SIOP 2001/GPOH Studie erhoben.

Das mediane Alter bei Diagnose betrug 3.73 Jahre. 24 Patienten hatten einen Tumor, der bis in die Vena cava inferior reichte, bei 9 Patienten erreichte der Tumorthrombus den rechten Vorhof. Alle Patienten wurden operiert, dabei 9 Patienten in kardiopulmonalem Bypass. Intraoperativ gab es keine Todesfälle. 29 Kinder überlebten. 4 Patienten sind verstorben, dabei 1 Kind nach Aspiration und frustraner Reanimation. 2 Patienten starben nach einem Tumor-Rezidiv, und 1 Kind verstarb mit einem inoperablen Tumor. Die 5-Jahres Überlebensrate betrug 87% für das untersuchte Kollektiv.

Wilmstumore mit einer Thrombose des venösen Systems stellen eine chirurgische Herausforderung dar. Auf der Basis adäquater präoperativer Diagnostik und Vorbereitung, sowie eines multidisziplinären Behandlungskonzeptes, auch unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine, kann eine ähnlich günstige Prognose erreicht werden, wie im Gesamtkollektiv der Patienten mit einem Nephroblastom. Die chirurgische Behandlung solcher komplizierter Wilmstumore sollte jedoch ausgewiesenen Zentren vorbehalten sein.