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Kallotasis mit unilateralen Systemen beim Kleinwuchs
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Published: | June 15, 2005 |
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Einleitung
Kleinwüchsige haben in der Geschichte als Zwerg bei Hofe immer eine Außenseiterrolle gespielt und waren eine sogenannte besondere Attraktion. In unserer Leistungsgesellschaft hat sich sowohl der Begriff der zu kleinen Menschen vom Minderwuchs zur wesentlich achtungsvolleren Nomenklatur des Kleinwuchses als auch der Anspruch zu normaler Körpergröße (Männer über 160 cm, Frauen über 150 cm) verändert. Viele Leitungspositionen werden heute von körperlicher Größe positiv beeinflusst. Weiterhin ist extremer Kleinwuchs mit einem anrechenbaren Körperschaden bedacht worden, da nicht alle Tätigkeiten des Alltags allein ausgeführt werden können bzw. besondere Hilfsmittel oder Umbauten des Wohn- und Arbeitsumfeldes erforderlich sind. Entscheidend für die Therapie ist der Wille des Patienten. Die Mehrzahl der Patienten kann mit Wachstumshormonen behandelt werden. Hierbei werden maximal 15 cm Körpergrößengewinn erreicht. Sogenannten Non respondern und Patienten, die eine Wachstumshormontherapie ablehnen steht seit einigen Jahren ein Wachstum mit chirurgischen Mitteln zur Verfügung. Hierbei werden nur die unteren Extremitäten verlängert. Die Gesamtproportion des Patienten sollte jedoch unbedingt beachtet werden.
Material und Methoden
In den letzten 10 Jahren wurden an unserer Klinik insgesamt 5 Patienten mit Kleinwuchs einer Kallotasis beider Femora und Tibiae unterzogen. Die Auswahl der Patienten erfolgte nach strengen Voruntersuchungskriterien bezüglich der Belastbarkeit. Hinsichtlich der Grunderkrankung bestand große Heterogenität (familiärer Kleinwuchs, Ullrich Turner Syndrom, Silver Russell Syndrom, Achondroplasie), so dass der Behandlungsplan individuell gewählt wurde. Alle Patienten wurden im Alter von durchschnittlich 16 Jahren über eine unilaterales System (Limb Reconstruction System der Fa. Orthofix) nach Kortikotomie verlängert. Methodenbedingt waren hierbei Achskorrekturen erforderlich, was detailliert aufgezeigt wird. Keiner der Patienten hätte sich seitens der Knochenabmessungen für ein Nagelsystem geeignet.
Ergebnisse
Der Längenzuwachs von 4 Patienten betrug zwischen 13 und 14 cm, eine Patientin wollte initial nur 10 cm größer werden. Das Bewegungsausmaß der benachbarten Gelenke wurde bei intensiver Physiotherapie nach 2 Jahren wiedererlangt. Die methodenbedingte Fehlstellung während der Distraktion (am Femur Varus, an der Tibia Antekurvation) wurde bei den zuletzt behandelten Patienten zum Ende der Kallotasis mit Schwenkbacken korrigiert und ergab homogene und deutlich stabilere Kallusformationen. 1 Kallusinfraktur konnte im Gips ausbehandelt werden. 2 Kallusfrakturen wurden mit einer elastisch stabilen intramedullären Nagelung (ESIN) versorgt und kamen ebenfalls zur Ausheilung. Alle 5 Patienten würden heute trotz der Kenntnis des langen und teils schmerzlichen Behandlungsweges ebenso entscheiden.
Schlussfolgerung
Die Verlängerung der unteren Extremitäten stellt für wenige Kleinwüchsige mit stabilem sozialen Umfeld, die unbedingt größer werden wollen, eine echte Alternative dar. Voraussetzung ist, dass eine Wachstumshormontherapie abgelehnt wird oder nicht erfolgreich war. Eine enge Zusammenarbeit mit dem Auxologen ist erforderlich. Bei individueller Anpassung von Distraktionsgeschwindigkeit, Distraktionstrecke und Physiotherapie kann das volle Bewegungsausmaß der benachbarten Gelenke erhalten bzw. wiedererlangt werden. Bei Kleinwüchsigen sind die heute erhältlichen Nagelsysteme immer noch zu groß dimensioniert.