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Das primäre intimale Angiosarkom der Aorta ist selten. Die Diagnose gelingt meist erst spät bei weit fortgeschrittenem Tumorleiden. Typische klinische Manifestationen sind embolische Verschlüsse von Extremitätenarterien. Aufgrund der späten Diagnose und des aggressiven biologischen Verhaltens dieses malignen Tumors ist die Prognose schlecht.

Anhand einer Fallbeschreibung wird die typische klinische Erstmanifestation sowie das diagnostische und therapeutische Vorgehen beschrieben. Die in der Literatur dokumentierten Fälle werden mittels einer Med-Line Recherche zur Veranschaulichung der biologischen, klinischen und prognostischen Besonderheiten dieser Tumorentität dargestellt.

Eine 75jährige Patientin stellte sich mit dem Bild einer inkompletten Ischämie des rechten Beines zur weiteren Therpie vor. Als Ursache zeigte sich ein embolischer Verschluss der rechten A. poplitea, als Emboliequelle konnte ein grosser, infrarenal lokalisierter, aortaler Thrombus gesichert werden. Nach Aspirationsembolektomie der A. poplitea und aortaler Thrombendarteriektomie wurde die Diagnose eines primär intimalen Angiosarkoms der Bauchaorta gestellt. Es wurde die Resektion des tumortragenden Aortenabschnittes unter Einbeziehung des Ostiums der linken Nierenarterie durchgeführt. Nach vorübergehender stationärer Entlassung erfolgte die erneute Behandlung aufgrund von Osteolysen im rechten Schenkelhals, die Implantation einer intramedullären Hüftschraube wurde notwendig. Eine weitere adjuvante Therapie wurde von der Patientin abgelehnt. In der Literatur sind ca. 20 Fälle von intimalen aortalen Angiosarkome beschrieben, die mittlere Überlebenszeit beträgt 5 Monate. In knapp 80% der Fälle zeigten sich ossäre, pulmonale, hepatische oder renale Metastasen. In den meisten Fällen gelingt die Diagnose erst nach Auftreten von embolischen oder metastasenbedingten Komplikationen. Gesicherte Daten zu therapeutischen Strategien liegen nicht vor, von den meisten Autoren wird die Resektion des tumortragenden Aortenabschnittes empfohlen.

Intimale Angiosarkome der Aorta sind extrem seltene Tumoren, die sich klinisch -wie in diesem Fall beschrieben- meist in Form embolischer Komplikationen präsentieren und somit in differenzialdiagnostische Überlegungen bei embolisch bedingten Extremitätenischämien einbezogen werden müssen. Die therapeutischen Möglichkeiten sind beschränkt, die Prognose entsprechend schlecht. Die Durchführung einer Skelettszintigraphie zum Ausschluss von Knochenmetastasen sollte daher vor grösseren gefäßchirurgischen Eingriffen erfolgen.