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In der Gruppe der konnatalen Leberzysten beschreibt das Caroli-Syndrom eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung mit segmentalen zystischen Erweiterungen der Gallenwege, Cholelithiasis und portaler Fibrose. Das klinische Bild ist geprägt durch rezidivierende Cholangitiden, wobei nach Ausschöpfen der medikamentösen und endoskopischen Therapieverfahren eine chirurgische Therapie durch Leberresektion bzw. –transplantation erwogen werden sollte.

Im Zeitraum von 1989 bis 2002 wurde bei insgesamt 44 Patienten mit Caroli-Syndrom eine chirurgische Therapie erforderlich. Das Durchschnittsalter lag bei 49,5 (24-78) Jahren, der mittlere Nachuntersuchungszeitraum bei 45,3 (1-147) Monaten. Die Hemihepatektomie war mit 24 Eingriffen das häufigste Therapieverfahren, gefolgt von Segmentresektionen (n=10), der orthotopen Lebertransplantation (n=4), Gallengangsrevisionen und Trisektorektomien. In einer retrospektiven Analyse untersuchten wir unser Patientenkollektiv bezüglich Krankenvorgeschichte, Operationsindikation und postoperativem Langzeitverlauf.

Die mittlere Zeitspanne vom Symptombeginn bis zum chirurgischen Eingriff betrug 52 Monate. Patienten mit benigner Caroli-Manifestation hatten zumeist eine lange Anamnese rezidivierender Cholangitiden mit frustranen konservativen und endoskopisch-interventionellen Therapieversuchen. Nach Indikationsstellung und Leberresektion (n=33) war der postoperative Langzeitverlauf im Allgemeinen unauffällig, die Inzidenz von Caroli-assoziierten Symptomen und die Notwendigkeit weiterer Therapiemaßnahmen nahm signifikant ab. Postoperative Komplikationen wie Galleleckagen (n=3), Nachblutungen (n=4) und Cholangitiden (n=9) wurden erfolgreich behandelt. Die Inzidenz von cholangiozellulären Karzinomen lag bei 9,1 % (n=4). Aufgrund von frühen Rezidiven bzw. komplizierten Verläufen nach erweiterter Resektion überlebte keiner dieser Patienten länger als ein Jahr. Indikationen für die Lebertransplantation waren der diffuse bilobäre Befall und die portale Hypertension. Die Indikation einer kombinierten Leber- und Nierentransplantation wurde aufgrund einer zusätzlich bestehenden terminalen Niereninuffizienz bei AA-Amyloidose gestellt, die am ehesten durch rezidivierende Cholangitiden über 25 Jahre verursacht wurde. Die Gruppe der transplantierten Patienten weist bei guter Leberfunktion ein unauffälliges follow-up auf.

Während bei unilobärem Befall die Leberresektion als Therapie der Wahl anzusehen ist, kann die Lebertransplantation bei diffuser Caroli-Manifestation eine sinnvolle Therapiealternative bieten. Im Vergleich mit konservativen Therapieversuchen kann neben dem mittel- und längerfristig höheren Therapieerfolg auch das in ca. 7%-14% der Fälle auftretende cholangiozelluläre Karzinom vermieden werden.