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Über 90 % der benignen und malignen Tumoren der Papilla Vateri sind Adenome bzw. Adenokarzinome. Die sehr seltenen neuroendokrinen (Karzinoide, Somatostatinome) und mesenchymalen Tumoren (gangliozytische Paragangliome) erfordern wegen dem – im Vergleich zu den Adenomen/Karzinomen – unterschiedlichen biologischen Verhalten (50 % Lymphknotenmetastasen, unabhängig von der Tumorgröße; Ausnahme: gangliozytisches Paragangliom) eine aggressive Therapiestrategie. Hauptproblem ist die prätherapeutische histologische Differenzierung Adenom vs. Karzinom vs. neuroendokriner Tumor, mit entsprechender therapeutischer Konsequenz (endoskopische Papillektomie, Ampullektomie, Kausch-Whipple-Operation (KW-OP)).

Von 01/1995 bis 08/2004 wurden an unserer Klinik 58 Pat. mit Papillentumoren behandelt: 18 Adenome, 34 Adenokarzinome und 6 neuroendokrine Tumoren (2 Karzinoide, 3 Somatostatinome, 1 gangliozytisches Paragangliom). Die Daten dieser Pat. wurden bezüglich Diagnostik, Therapie und Outcome retrospektiv ausgewertet.

Die Bezeichnung der folgenden Abschnitte beziehen sich jeweils auf die definitive, postop. Histologie. Die OP-Letalität aller an Ampullentumoren behandelten Pat. lag. bei 2 % (Ampullektomie 0 %, KW-OP 3 %), die Morbidität bei 16 % (Ampullektomie 5 %, KW-OP 18 %). Adenome (n=18): Medianes Alter 59 J. (42-78), 11/18 Ikterus, 8/18 unspezifische Beschwerden. Die Genauigkeit der prä- und intraop. Histologie lag bei 89,5 % (10,5 % falsch negativ, diese werden unter Karzinome ausgewertet), die Endosonografie erbrachte 83 % richtige Ergebnisse (1x Overstaging, 2x Understaging). Bei 17/18 Pat. (1 Pat. funktionell inoperabel) erfolgte eine Ampullektomie. Die OP-Letalität betrug 0 %, die Morbidität 5 %. Bei einem medianen Follow-up von 24 Mo. wurde kein Rezidiv beobachtet. Karzinome (n=34): Medianes Alter 63 J. (36-81). Bei 45 % lag eine präop. Histologie vor. Bei 31/34 erfolgte eine primäre KW-OP, bei 3/34 eine Ampullektomie (da die präop. Histologie ein Adenom ergab). Von diesen 3 Pat. wurden 2 wegen einer R1-Situation mit einer sekundären KW-OP behandelt. Die OP-Letalität betrug 3 %, die Morbidität 21 %. Es fanden sich bei 59 % der Pat. ein Tumorstadium IA-IIA (N0), bei 41 % ein Stadium ≥IIB (N1). Die 3-J.-ÜLR lag für N0-Pat. bei 70 % (14/20) sowie bei 27 % für N1-Pat. (4/14). Neuroendokrine Tumoren (n=6): Bei den 6 neuroendokrinen Tumoren zeigte die präop. Histologie eine Genauigkeit von 67 %. 2/6 wurden als Adenokarzinom diagnostiziert. 4 Pat. wurden einer KW-OP unterzogen (1 Somatostatinom, 1 Karzinoid, 2 Pat. mit der präop. Diagnose Adenokarzinom (postop. 1 Somatostatinom, 1 Karzinoid)). Bei dem Befund des gangliozytischen Paraganglioms wurde eine Ampullektomie durchgeführt, ein Pat. wurde wegen Lebermetastasen palliativ mit Chemotherapie behandelt. Die OP-Letalität betrug 0 %, die Morbidität 17 %. Analog zur Literatur korrelierte die Tumorgröße (1,5-4 cm) nicht mit der Tiefeninfiltration und dem Auftreten von Lymphknotenmetastasen. Nach einem medianen Follow-up von 76 Mo. leben 4 Pat. ohne Tumorrezidiv, der palliativ behandelte Pat. lebte 66 Mo. nach Diagnosestellung und ein Pat. verstarb an anderer Ursache

Die Ampullektomie ist der Eingriff der Wahl bei Papillenadenomen und ist im Einzelfall auch bei pT1 N0 G1 R0-Karzinomen vertretbar. Neuroendokrine Tumoren der Papilla Vateri müssen aufgrund ihres aggressiven biologischen Verhaltens, unabhängig von der Tumorgröße, radikal reseziert werden (Ausnahme: gangliozytisches Paragangliom). Ampullenkarzinome haben nach R0-Resektion eine 3-J.-ÜLR von 27 % (N1) bis 70 % (N0). Die OP-Letalität betrug in dieser Serie bei Ampullektomie 0 %, bei KW-OP 3 %.