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Diagnostik und Therapie bei craniofazialen fibrösen Dysplasien
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Published: | December 6, 2005 |
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Zusammenfassung
Einleitung: Die craniofaziale fibröse Dysplasie ist eine seltene gutartige Knochenerkrankung, die häufig durch eine symptomarme Formveränderung des Gesichtsschädels in Erscheinung tritt. In einigen Fällen können durch die Lokalisation der Veränderung und die geschilderten Beschwerden differentialdiagnostische Schwierigkeiten auftreten.
Methoden: In einer retrospektiven Studie wurden die Patienten mit einer fibrösen Dysplasie erfaßt, die in unserer Klinik von 1999 – 2004 therapiert wurden.
Ergebnisse: Die meisten Patienten zeigten eine Manifestation des Stirnbeins. Ein Patient zeigte eine ausgedehnte tumoröse Raumforderung der linken Nasenhaupthöhle und Nasennebenhöhlen mit Arrosion der Rhinobasis und einem Hyperteleorismus. Eine Patientin zeigte einen ausgedehnten Befall des linken Nasennebenhöhlensystems, Stirnbeins- und Schläfenbeins mit intra- und extracraniell gelegenen Zysten, einen Herd im proximalen Femur und eine temporäre Amaurosis. Eine Patientin wies eine Manifestation des rechten Keilbeins mit einer Trigeminusneuralgie auf.
Schlussfolgerungen: Obwohl in den meisten Fällen bereits durch die CT-Untersuchung die Diagnose einer fibrösen Dysplasie gestellt werden konnte, kamen bei den o.g. Patienten differentialdiagnostisch Malignome bzw. Gefäßmalformationen in Betracht, die eine ausführlichere bildgebende Abklärung mit Kernspintomographie (MRT) und MRT-Angiographie erforderlich machten. Eine komplette operative Entfernung der fibrösen Dysplasie ist anzustreben. Ist dies nicht möglich, sollte eine Symptom-orientierte chirurgische Therapie erfolgen.