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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Diagnostik und Therapie bei craniofazialen fibrösen Dysplasien

Poster

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  • corresponding author Esther Stripf - HNO-Uniklinik Mainz, Mainz, Deutschland
  • Torsten Mewes - HNO-Uniklinik Mainz, Mainz, Deutschland
  • Wolf Jürgen Mann - HNO-Uniklinik Mainz, Mainz, Deutschland

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2005;1:Doc012

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/journals/cpo/2005-1/cpo000012.shtml

Published: December 6, 2005

© 2005 Stripf et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Die craniofaziale fibröse Dysplasie ist eine seltene gutartige Knochenerkrankung, die häufig durch eine symptomarme Formveränderung des Gesichtsschädels in Erscheinung tritt. In einigen Fällen können durch die Lokalisation der Veränderung und die geschilderten Beschwerden differentialdiagnostische Schwierigkeiten auftreten.

Methoden: In einer retrospektiven Studie wurden die Patienten mit einer fibrösen Dysplasie erfaßt, die in unserer Klinik von 1999 – 2004 therapiert wurden.

Ergebnisse: Die meisten Patienten zeigten eine Manifestation des Stirnbeins. Ein Patient zeigte eine ausgedehnte tumoröse Raumforderung der linken Nasenhaupthöhle und Nasennebenhöhlen mit Arrosion der Rhinobasis und einem Hyperteleorismus. Eine Patientin zeigte einen ausgedehnten Befall des linken Nasennebenhöhlensystems, Stirnbeins- und Schläfenbeins mit intra- und extracraniell gelegenen Zysten, einen Herd im proximalen Femur und eine temporäre Amaurosis. Eine Patientin wies eine Manifestation des rechten Keilbeins mit einer Trigeminusneuralgie auf.

Schlussfolgerungen: Obwohl in den meisten Fällen bereits durch die CT-Untersuchung die Diagnose einer fibrösen Dysplasie gestellt werden konnte, kamen bei den o.g. Patienten differentialdiagnostisch Malignome bzw. Gefäßmalformationen in Betracht, die eine ausführlichere bildgebende Abklärung mit Kernspintomographie (MRT) und MRT-Angiographie erforderlich machten. Eine komplette operative Entfernung der fibrösen Dysplasie ist anzustreben. Ist dies nicht möglich, sollte eine Symptom-orientierte chirurgische Therapie erfolgen.