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Einleitung: Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind bösartige Erkrankungen mit Ausgang von Zellen der peripheren Nervenscheide. Diese Tumorentität entsteht in 50% aller Fälle sporadisch aus normalen peripheren Nerven und zur anderen Hälfte aus Neurofibromen. 50% aller MPNST treten am Rumpf, 30% an den Extremitäten und 20% im Kopf-Hals-Bereich auf. Eine absolute Rarität stellt ein Hirnnerv als Ausgangspunkt dar.

Fall: Eine 43-jährige Patientin stellte sich mit einer zunehmenden Schwellung und stechenden Schmerzen im Bereich der Regio parotidea rechts sowie einer seit 3 Monaten bestehenden Kieferklemme bei uns vor. Bereits 18 Monate zuvor war alio loco eine partielle Parotidektomie rechts aufgrund eines Neurofibroms erfolgt. Die Regio parotidea rechts war induriert mit lividen Hautverfärbungen sowie eine Mundöffnungsstörung bis maximal 1-2cm bei beidseits intaktem Nervus facialis. Im MRT ergab sich aktuell eine 6×2,5×4 cm messende, unscharf begrenzte, inhomogene Raumforderung in der rechten Parotisloge mit Infiltration des Musculus masseter. Es erfolgte die Revisionsoperation, wobei sich histologisch ein maligner peripherer Nervenscheidentumor Grading 1 mit Ausgang vom N. facialis zeigte. Intraoperativ konnte nur der Ramus marginalis n. facialis identifiziert und erhalten werden. Es wurde zudem ein Lidgewicht implantiert. Postoperativ bestand eine komplette, periphere Fazialisparese rechts mit im EMG nachweisbarer Restaktivität im Bereich des Ramus marginalis mandibulae n. facialis. Aufgrund R1-Resektionsstatus erfolgte eine Radiatio mit einer Gesamtdosis von 66 Gy.

Schlussfolgerung: MPNST können auch vom N. facialis ausgehen und dabei ohne Fazialisparese auftreten. Die operative Tumorresektion ist die kurative Therapie der Wahl. Die Entscheidung zur postoperativen Radiotherapie sollte sich nach den allgemeinen Kriterien zur Risikokonstellation bei Kopf-Hals-Tumoren richten.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.