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Heefordt-Syndrom – ein seltener Fall
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Veröffentlicht: | 15. April 2013 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Systemerkrankung, die prinzipiell jedes Organ befallen kann. Im HNO-Bereich manifestiert sich diese Erkrankung meist als Lymphknotensarkoidose oder als Heerfordt-Syndrom. Leitsymptome sind die Parotitis, fakultative Fazialisparese, Uveitis und Xerostomie.
Methodik: Wir berichten über einen 46-jährigen Patienten, welcher vom behandelnden HNO-Facharzt mit einer seit ca. drei Wochen grössenprogredienten Raumforderung der Gl. parotis links sowie einer seit ca. 4 Tagen begleitenden Fazialisparese unter der Verdachtsdiagnose eines Parotismalignoms vorstellig wurde.
Bei der HNO-ärztlichen Aufnahmeuntersuchung zeigte sich die linke Gl. parotis knotig induriert und deutlich vergrößert, des Weiteren wies der Patient eine periphere Fazialisparese (Grad II, House-Brackman; Parese-Index nach Stennert II) auf. Die Sonographie zeigte links mehr als rechts eine knotig durchsetzte Gl. parotis beidseits.
Ergebnisse: Bei V.a. granulomatöse Systemerkrankung erfolgte die weitere Diagnostik. In einer Feinnadelbiopsie fanden sich granulomähnliche Zusammenlagerungen von Epitheloidzellen.
Eine CT-Thorax ergab eine mediastinale und links hiläre Lymphadenopathie bei unauffälligem Lungenparenchym. In der Labordiagnostik fand sich eine Erhöhung von löslichem IL2-Rezeptor, Neopterin, ACE sowie IgE.
Unter der daraufhin bei dringendem Verdacht auf Sarkoidose eingeleiteten Therapie mit 5 mg Decortin 1-0-0 waren die Fazialisparese sowie die Veränderungen der Gl. parotis regredient.
Fazit: Das Heerordt-Syndrom sollte bei rasch aufgetretener Fazialisparese mit Parotisschwellung differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.