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Hintergrund: Chondrosarkome sind seltene, maligne Tumoren, welche in etwa 10% der Fälle im Kopf-Hals Bereich lokalisiert sind. Als wesentlicher Therapiebestandteil gilt die chirurgische Tumorresektion. Ferner konnten sich moderne radiotherapeutische Verfahren, wie die Protonentherapie durchsetzen. Zuletzt wurden bei metastasierten und/oder chirurgisch nicht resezierbaren Chondrosarkomen neuartige systemische Therapieansätze durchgeführt.

Fallbericht: Wir berichten über einen 32-jährigen Patienten, der sich mit ausgedehnten Chondrosarkom der Nasenhaupt- und Nasennebenhöhlen mit Frontobasisinfiltration und Beteiligung beider N. optici vorstellte. Es erfolgte die radikale Resektion inkl. Frontobasisresektion und beidseitiger Optikusdekompression im Sinne einer R2 Resektion. Postoperativ unterzog sich der Patient einer Protonentherapie mit einer GHD von 51 Gy.

Bei deutlichem Tumorprogress im Bereich der Frontobasis sowie einer neu aufgetretenen Hirnmetastase 1,5 Jahre postop. erfolgten weitere Operationen zum Tumordebulking mit anschließender aggressiver Chemotherapie nach verschiedenen Schemata. 2,5 Jahre nach Diagnosestellung zeigte sich ein deutliches intrakranielles Tumorwachstum mit einhergehendem Hirnödem, welches neurochirurgisch entlastet wurde. Im Anschluss wurde eine Therapie mit einem Hedgehog-Inhibitor im Rahmen einer Studie eingeleitet. Dennoch verstarb der Patient drei Monate später.

Schlussfolgerungen: Anhand des vorliegenden Fallberichts wird die Therapie von Chondrosarkomen im Hinblick auf moderne radiotherapeutische Verfahren sowie neuartige systemische Therapieansätze beleuchtet. Der Fall zeigt die große Bedeutung einer aggressiven multimodalen Strategie sowie des Tumordebulkings bei primär inoperablem Befund.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.