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84. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

08.05. - 12.05.2013, Nürnberg

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Mitochondrialer Sensorineuraler Hörverlust: Cochlear Implantation bei einer 45-jährigen Patientin mit MELAS-Syndrom

Meeting Abstract

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  • corresponding author Karsten Ehrt - HNO-Klinik Rostock, Rostock
  • Rüdiger Dahl - HNO-Klinik Rostock, Rostock
  • Hans Wilhelm Pau - HNO-Klinik Rostock, Rostock
  • Tino Just - HNO-Klinik Rostock, Rostock

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 84. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Nürnberg, 08.-12.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13hnod356

doi: 10.3205/13hnod356, urn:nbn:de:0183-13hnod3567

Veröffentlicht: 15. April 2013

© 2013 Ehrt et al.
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Gliederung

Text

Beim MELAS-Syndrom handelt es sich um eine degenerative ZNS-Erkrankung, die bei etwa 50% der Patienten mit einer Hörstörung einhergehen kann. Neben einer mitochondrialen Enzephalopathie leiden die Patienten u.a. an Laktatazidose, Myopathie und Schlaganfall-ähnlichen Episoden.

Vermutet wird, dass metabolische Störungen der Stria vascularis und der äußeren Haarzellen die Fehlfunktion der Cochlea hervorruft.

Vorgestellt wird eine 45-jährige Patientin mit einem nachgewiesenen MELAS-Syndrom (mitochondriale Punktmutation 3243A>G, fokale Krampfanfälle und Myopathie), die eine symmetrische progrediente hochgradige Schallempfindungsschwerhörigkeit aufwies. Tonschwellen- und Sprachaudiometrie, Promontoriumstestung sowie BERA wurden zur präoperativen Beurteilung des 8. Hirnnerven sowie der zentralen Hörbahn durchgeführt. Die Patientin wurde erfolgreich unilateral mit einem Cochlear Implant versorgt. Der Fallbericht gibt eine Literaturübersicht über Diagnostik, anästhesiologische Besonderheiten und Ergebnisse nach CI–OP beim MELAS-Syndrom.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.