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Hintergrund: Die Hyperekplexie wurde erstmals im Jahre 1958. Weltweit sind nur vereinzelte Fälle bekannt. Betroffene Kinder leiden unter Spasmen, ausgelöst durch inadäquat beantwortete akustische, taktile oder somatosensorische Stimuli. Im Rahmen solcher Reaktionen können lebensbedrohlichen Komplikationen auftreten. Auch intraoperative Reize können solche Spasmen auslösen.

Kasuistik: Wir berichten über einen 3-jährigen Jungen, welcher unter einer klinisch und genetisch gesicherten Hyperekplexie leidet. Seit dem 26. Lebenstag besteht eine Dauermedikation mit Clonazepam. Der kleine Junge ist in regelmäßiger ärztlicher Betreuung. Aufgrund einer behinderten Nasenatmung, rezidivierenden Infekten und einer fraglichen Hörminderung mit Sprachentwicklungsstörung wurde gemeinsam die Indikation zur Epipharyngoskopie ggf. mit AT, PC und PD gestellt. In der präoperativ durchgeführten Tympanometrie bestand beidseits ein flacher Kurvenverlauf.

Unnötige intraoperative Reize müssen vermieden werden. In unserem Fall wurde die Intubationsnarkose nach den in der Literatur beschriebenen Empfehlungen durchgeführt. Zusätzlich muss aus HNO-Sicht versucht werden, taktile, optische und akustische Stimuli zu minimieren bzw. zu vermeiden. Auf eine Reklination des Kopfes wurde ebenso wie auf das akustisch laute Absaugen des seromukösen Paukenergusses verzichtet. Eingelegt wurden Titan-Röhrchen. Zusätzlich erfolgte bei einem mittelgroßen adenoiden Polster lediglich ein vorsichtiges bipolares Koagulieren der Adenoide. Intra- und postoperativ traten keine Spasmen auf.

Fazit für die Praxis: Bei der sehr selten auftretenden Hyperekplexie bedarf es einer engen interdisziplinären präoperativen Planung um taktile, optische und akustische Stimuli prä-, intra- und postoperativ zu minimieren um somit das Auftreten von Spasmen zu verhindern.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.