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Einleitung: Fehlbildungen des Innenohres sind seltene Anomalien und finden sich bei ca. 20% der Patienten mit kongenitaler Innenohrschwerhörigkeit. Ätiologisch kommen z.B. virale Infektionen oder genetische Faktoren in Betracht.

Nach Sennaroglu und Saatci werden sechs Stufen der Innenohrfehlbildungen abhängig vom Zeitpunkt der Störung der Innenohrentwicklung unterschieden. Diese umfassen Michel Deformitäten, Aplasien der Cochlea, Common cavity Deformitäten, zystische cochleovestibuläre Malformation, cochleovestibuläre Hypoplasie und Mondini Malformation. Weiterhin finden sich Missbildungen des endolymphatischen und perilymphatischen Gangsystems sowie des Meatus acusticus internus. Ziel unserer Studie ist, entsprechende Fehlbildungen im Essener Patientenkollektiv zu erfassen und hinsichtlich der postoperativen Hör- und Sprachentwicklung zu evaluieren.

Methode und Ergebnisse: In der HNO-Universitätsklinik Essen wurden in den Jahren 1996 bis 2012 621 Cochlea Implantationen durchgeführt. 295 Cochlea Implantationen betrafen Patienten bis zu einem Alter von 18 Jahren. Dünnschicht-Computertomographien des Felsenbeins sowie Magnetresonanztomographien des Schädels wurden in Bezug auf Malformationen des Felsenbeins reevaluiert. Diese werden beispielhaft vorgestellt und in Abhängigkeit vom jeweiligen postoperativen Hör-/Spracherfolg diskutiert. Diskussion: Malformationen des Felsenbeins sind selten, müssen jedoch insbesondere bei einer kongenitalen Schwerhörigkeit in Betracht gezogen werden. Somit ist eine adäquate Bildgebung unerlässlich, um einerseits die für den Patienten bestmögliche operative Versorgung mit entsprechenden Elektrodenträgern sicher zu stellen, sowie andererseits den Therapieerfolg besser vorhersagen und adaptierte Rehabilitationsmaßnahmen ergreifen zu können.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.