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Vernarbendes bullöses Pemphigoid der Mundschleimhaut und des Larynx bei einem Patienten mit einem Nasopharynxkarzinom
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Veröffentlicht: | 15. April 2013 |
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Einleitung: Das vernarbende bullöse Pemphigoid ist eine seltene Autoimmunerkrankung (Inzidenz 0,5/100000), welche zu der Gruppe der blasenbildenden Erkrankungen gehört. Durch Antikörper, welche gegen spezifische Adhäsionsmoleküle der Epidermis und der dermoepidermalen Junktionszone gerichtet sind, kommt es zu der Ausbildung von subepidermalen Blasen.
Methodik/Falldarstellung: Ein 73-jähriger männlicher Patient wurde aufgrund eines Nasopharynxkarzinoms (cT4cN2 M0 G3 (ED 12/10)) mittels einer primären Radiochemotherapie behandelt. 16 Monate nach Abschluss der primären Radiochemotherapie berichtete der Patient im Rahmen der Tumornachsorge über eine schmerzhafte orale Blasenbildung. Des Weiteren beklagte er eine Dysphagie. Bei der Spiegeluntersuchung zeigten sich zwei Erosionen im Bereich des weichen Gaumens, sowie Veränderungen im Bereich des Larynx.
Ergebnisse: Es erfolgte die Biopsie der Läsion im Bereich des Weichgaumens. Die histologische Aufarbeitung des Biopsats ergab Anteile einer blasenbildenden und ulzerierten Schleimhauterkrankung. Es ergab sich kein Anhalt für Malignität. Laborchemisch konnten Laminin 3321-Ak sowie ein positives Blasendach bei IgG Kochsalzspalthaut in der indirekten Immunfluoreszenz nachgewiesen werden. Nach Verstellung des Falls in der Dermatologie wurde eine systemische Therapie mit 20 mg Cortison täglich initiiert, hierunter waren die Beschwerden deutlich rückläufig.
Schlussfolgerung: Das Auftreten eines vernarbenden bullösen Pemphigoids ist sehr selten. Bei rezidivierend auftretenden Blasen sollte eine blasenbildende Erkrankung mit in Betracht gezogen werden. Die Behandlung erfolgt zunächst mit Cortison. Sollte es unter dieser Therapie zu keiner Besserung der Beschwerden kommen, erfolgt eine Behandlung mit Immunsupressiva (z.B. Azathioprin/Methotrexat) um ein Fortschreiten der Erkrankung und die Folgen dieser (Vernarbungen/Ösophagusstriktur/Erblindung) zu vermeiden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.