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Das cervikale Synovialsarkom – eine seltene und gravierende Differenzialdiagnose
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Veröffentlicht: | 15. April 2013 |
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Text
Einleitung: Das Synovialsarkom ist ein maligner mesenchymaler Tumor mit Hauptmanifestation an den Extremitäten, der in drei Prozent aller Fälle cervikal auftritt. Die
Literatur ist aufgrund der geringen Inzidenz limitiert, beschreibt jedoch eine schlechte Prognose aufgrund aggressiven lokalen Wachstums sowie häufiger Metastasierung.
Methoden: Es werden 2 Kasuistiken präsentiert und bezüglich Symptomatik, radiologischer sowie histologischer Befunde, Therapie und klinischem Verlauf beschrieben.
Ergebnisse: Beide Patienten stellten sich initial aufgrund einer großen, schmerzlosen, rasch progredient aufgetretenen Raumforderung cervikal vor (Tumorgröße bei ED 12 cm und 5 cm).
Bei Patient 1 führten wir nach offener Biopsie eine R1-Resektion (Infiltration der Neuroforamina) durch; die adjuvante Radiatio lehnte der Patient ab. Nach Tumorprogress erfolgte die neoadjuvante Radiatio, anschließend Tumordebulking mit IORT und Chemotherapie. Kurz darauf wurde eine pulmonale Metastasierung diagnostiziert, die unter Chemotherapie progredient war.
Bei Patient 2 wurde ein zervikaler Tumor unter dem Verdacht eines benignen Neurinoms R1 reseziert. Nach histologischer Klärung der Diagnose erfolgte bei rapidem Wachstum des Rezidivs die erneute Resektion sowie die adjuvante Radiatio. Dennoch kam es zum rapiden lokalen Tumorprogress und zur pulmonalen Metastasierung.
Schlussfolgerungen: Unsere Beobachtungen bestätigen einen rasch progredienten Verlauf mit ungünstiger Prognose. Dies könnte auch durch die initiale Tumorgröße, verbunden mit einer R1-Resektion begünstigt sein. Die vorliegende Literatur bei Synovialsarkomen in loco typico beschreibt die initiale R0-Resektion mit adjuvanter Radiatio als entscheidend für die weitere Prognose. Die frühzeitige interdisziplinäre Diskussion ist geboten.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.