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Der ELS-Tumor
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Veröffentlicht: | 17. April 2009 |
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Der ELST (endolymphatic sac tumour) wurde erst 1984 als eigene Tumorentität begriffen. Der Zusammenhang dieses Tumors mit dem Morbus Von-Hippel-Lindau, einer Phakomatose mit multifokaler Präsenz von verschiedensten Tumoren, konnte 1993 molekular-genetisch gesichert werden.
Auf die Klinik, die Diagnosesicherung und die Therapie des seltenen Tumors soll näher eingegangen werden.
Wir berichten über einen jungen Patienten, der bei welchem im Vorfeld die Diagnose eines Morbus Von-Hippel-Lindau gesichert wurde und bei welchem wir den Verdacht auf einen ELST stellten. Nach Durchführung der Diagnostik (insbesondere CT, MRT und MR-Angiographie) resezierten wir mittels CAS (computer-assisted surgery) die Raumforderung des Felsenbeins über einen modifizierten transkondylären, infratemporalen Zugang unter Neuromonitoring. Die pathologischen Ergebnisse waren mit einem ELST vereinbar und ergaben eine R0-Resektion. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos, der Patient schilderte eine Beschwerderegredienz, und das Resthörvermögen konnte erhalten werden.